Diät für Galaktosämie

Galaktosämie eine Erbkrankheit betrifft etwa eines von 62.000 Neugeborenen berichtet die Merck Manuals Online Medical Library. Diesen Kindern fehlt ein Enzym das Galaktose einen Milchzucker in Glukose umwandelt. Menschen mit der klassischen und häufigsten Form fehlt Galactose-1-phosphat-Uridyltransferas oder GALT. Galaktosämie ist besonders gefährlich für Neugeborene deren gesamte Ernährung aus Milch besteht. Das Neugeborenen-Screening diagnostiziert Galaktosämie sodass die Behandlung umgehend beginnen und Schäden minimieren kann. Die Eliminierung von Galaktose aus der Nahrung behandelt die Krankheit.

Definition

Klassische Galaktosämie tritt auf wenn ein Säugling das defekte Gen von beiden Elternteilen erbt. Eine Variante der klassischen Galaktosämie die als Duarte-Galaktosämie bezeichnet wird tritt auf wenn ein Säugling ein Duarte-Variantengen von einem Elternteil und ein klassisches Gen von dem anderen erbt. Kinder mit Duarte-Galaktosämie haben 25 bis 50 Prozent der normalen Enzymaktivität auf dem GALT-Gen erklärt die Website Parents of Galactosemia Children. Menschen mit Duarte-Galaktosämie haben weniger diätetische Einschränkungen und Komplikationen als Menschen mit der klassischen Form. Säuglingsernährung

Säuglinge mit klassischer Galaktosämie können keine laktosehaltigen Produkte erhalten da sich in Galaktose die die Hälfte der Laktose ausmacht eine Anhäufung von Galaktose bildet der Blutkreislauf der das Gehirn die Augen die Nieren und die Leber schädigt. Säuglinge mit Galaktosämie dürfen keine tierische oder menschliche Milch haben und müssen stattdessen Sojamilch konsumieren.

Andere Einschränkungen

Obwohl Milch die häufigste Galaktosequelle für Säuglinge ist sind Galaktosequellen außerhalb von Milchprodukten ebenfalls verboten Das Kind wächst. Viele verarbeitete Lebensmittel enthalten Laktose. Lernen Sie daher Etiketten für Milchprodukte wie Kasein Trockenmilchfeststoffe Laktose Quark und Molke zu lesen. Organfleisch Teigkonditionierer in verarbeiteten Lebensmitteln und hydrolysierte Proteine ​​sind einige der zusätzlichen Substanzen die vermieden werden müssen. Hülsenfrüchte und fermentierte Lebensmittelzusatzstoffe wie Sojasauce sollten ebenfalls vermieden werden. Menschen mit Galaktosämie können Laktat Milchsäure Laktylate und Calciumverbindungen essen da sie keine Laktose enthalten. Einige Medikamente enthalten auch Laktose als Füllstoff; Stellen Sie sicher dass Ihr Apotheker Ihre Einschränkungen kennt.

Änderungen

Kinder mit Duarte-Galaktosämie können möglicherweise eine weniger eingeschränkte Diät einhalten die Galaktose für das erste Jahr einschränkt dann schrittweise Artikel einführt und den Blutspiegel überprüft Unterschiedliche Ärzte haben unterschiedliche Meinungen zu Ernährung und Duarte-Galaktosämie. Befolgen Sie daher die Empfehlungen Ihres Arztes.

Symptome

Das Essen von galaktosehaltigen Lebensmitteln löst keine unmittelbare Reaktion aus wie dies bei einer Allergie der Fall wäre sondern Probleme wie schlechtes Erbrechen Wachstum Lethargie kognitive Defekte Gelbsucht Krämpfe und Sprach- Gang- und Gleichgewichtsstörungen können auftreten. Osteomalazie oder geschwächte und weiche Knochen können durch einen hohen Kalziumspiegel im Blut verursacht werden. Grauer Star kann die Augen beeinträchtigen. Mädchen mit Galaktosämie können ein vorzeitiges Ovarialversagen entwickeln