Der Harnstoffzyklus findet in den Leberzellen, insbesondere in den Mitochondrien, statt. Der Zyklus beginnt mit der Bildung von Carbamoylphosphat aus Ammoniak und Bicarbonat. Diese Reaktion wird durch das Enzym Carbamoylphosphatsynthetase I (CPS I) katalysiert. Carbamoylphosphat reagiert dann mit Ornithin zu Citrullin, das durch das Enzym Ornithin-Transcarbamoylase (OTC) katalysiert wird.
Citrullin wird aus den Mitochondrien in das Zytoplasma transportiert, wo es mit Aspartat zu Argininosuccinat reagiert. Diese Reaktion wird durch das Enzym Argininosuccinat-Synthetase (ASS) katalysiert. Argininosuccinat wird dann durch das Enzym Argininosuccinat-Lyase (ASL) in Arginin und Fumarat gespalten.
Arginin wird zurück in die Mitochondrien transportiert, wo es mit Wasser zu Harnstoff und Ornithin reagiert. Diese Reaktion wird durch das Enzym Arginase katalysiert. Anschließend wird Ornithin wieder in den Harnstoffkreislauf zurückgeführt.
Der Harnstoffkreislauf ist ein kontinuierlicher Prozess, der zur Umwandlung von Ammoniak in Harnstoff führt. Harnstoff wird im Blut zu den Nieren transportiert und dort mit dem Urin ausgeschieden.
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