Hurler -Syndrom Back Surgery

Hurler -Syndrom, auch als MPS I bekannt, ist eine seltene, genetisch bedingte Krankheit , die den Körper aus brechen Zucker verhindert. Der resultierende Aufbau von molekularen Zuckerketten kann zu Schäden an vielen Organen verursachen. Die Symptome reichen von leichter bis schwerer und in der Regel in der Kindheit beginnen . Einige dieser Symptome können durch Rückenoperation gelindert werden ; jedoch die Auswirkungen der Hurler -Syndrom stark Risiken während der Operation zu erhöhen. Gründe für die Back Surgery

MPS ich oft auf die Bildung und das Wachstum von Knochen. Schlecht gebildete Wirbel im Nacken könnte zu lebensbedrohlichen Verletzungen des Rückenmarks führen . Fusion Chirurgie verbindet die Knochen , um sie von weiteren Verrutschen zu halten. Chirurgie kann auch erforderlich sein, gefangen Nerven oder Nervenwurzeln durch abnorme Entwicklung verursacht befreien. Ohne Operation könnte Nerven komprimiert werden , was zu Nervenschäden , Lähmungen oder Tod.
Anästhesie Risiken

Hurler -Syndrom kann besondere Probleme für die Anästhesisten während der Operation führen. Wenn Auffälligkeiten wie enge Nasengänge oder vergrößerte Mandeln, Polypen , Lippen und Zunge vorhanden sind, werden die Atemwege des Patienten eingeschränkt werden. Da die entspannende Natur der Narkose und die damit verbundenen Einschränkung der Atemwege auch Medikamente verursachen kann, ist der Patient ein hohes Risiko für seine mit Atemwegs während der Operation beeinträchtigt . Die Symptome können auch machen es schwierig, den Kehlkopf zu sehen. Extra- Gewebe kann es umkreisen und die Instabilität der Wirbelsäule kann es unmöglich machen , den Patienten in der besten Position , um es zu sehen, zu platzieren.
Sonstige Risiken

Aufgrund der dickeren Haut und steife Gelenke , kann Erlangung einer IV-Leitung in einer Notfallsituation schwierig sein. Deformierte Stacheln können einschränken und gefährden die Lunge. Die Auswirkungen der Hurler -Syndrom kann auch zu Problemen führen, für Herz , Nerven, Muskeln, Knochen und Rückenmark während der Operation. Schwache Knochen machen Erholung schwierig. Mehr als eine Operation ist oft erforderlich.
Risiken reduzieren

Planen Sie die Operation bei einem großen Krankenhaus mit hochqualifizierten und erfahrenen Mitarbeitern . Wählen Sie ein Anästhesist , wer viel Erfahrung mit Hurler -Syndrom-Patienten hatte . Wenn es festgestellt , dass eine Operation konnte Atemwege des Patienten gefährden , kann der Anästhesist empfehlen die Verwendung einer Larynxmaske anstelle des Endotrachealtubus traditionell verwendet . Ein Schlaf-Studie kann helfen, beurteilen die Menge der Atemwege Einschränkung vor der Operation stattfindet. Röntgen-und Lungenfunktionstests können auch die spezifischen Risiken für jeden Patienten zu bestimmen.
Prognose

Eine Fallstudie in der Spine Journal zitiert dokumentiert erfolgreichen Rückenoperation für ein 59 -jährige Hurler Patienten im Jahr 2003. Nach der Operation zeigte der Patient deutliche Erholung. Eine größere Studie im Jahr 2005 durchgeführt und von der britischen Gesellschaft Skoliose berichtet hatte gemischte Ergebnisse . Dr. Colin E. Bruce, der orthopädische Chirurg, der den Bericht erstellt , kommt zu dem Schluss , dass, wenn die Notwendigkeit einer Operation ist nicht lebensbedrohlich , kann eine Operation kontraproduktiv sein.