Leben mit PNH:Was Sie erwartet

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene Bluterkrankung, die zum vorzeitigen Abbau roter Blutkörperchen führt, was zu Episoden von Hämoglobinurie (dunkelroter oder brauner Urin) führt. PNH ist eine chronische Erkrankung, die jedoch mit einer Behandlung behandelt werden kann, um die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Was sind die Symptome von PNH?

Zu den häufigsten Symptomen von PNH gehören:

- Episoden von dunkelrotem oder braunem Urin (Hämoglobinurie)

- Fatigue (extreme Müdigkeit)

- Schwäche

- Kurzatmigkeit

- Bauchschmerzen

- Brechreiz

- Erbrechen

Weitere Symptome von PNH können sein:

- Hautausschlag

- Gelenkschmerzen

- Kopfschmerzen

- Rückenschmerzen

- Blutgerinnsel

- Nierenversagen

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für PNH?

Für PNH stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, darunter:

- Eculizumab (Soliris):Dieses Medikament ist von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von PNH zugelassen. Eculizumab ist ein Antikörper, der die Bindung eines bestimmten Proteins an rote Blutkörperchen blockiert und so deren vorzeitigen Abbau verhindert.

- Rapastinel (Ultomiris):Dieses Medikament ist auch von der FDA zur Behandlung von PNH zugelassen. Rapastinel wird alle zwei Wochen durch eine Injektion verabreicht. Es hilft, die Komplementkaskade zu blockieren, einen Teil des Immunsystems, der zur Zerstörung roter Blutkörperchen führen kann.

- Stammzelltransplantation:Dieses Verfahren kann in einigen Fällen zur Heilung von PNH beitragen. Bei einer Stammzelltransplantation werden einem Spender gesunde Stammzellen entnommen und dem Patienten infundiert.

- Bluttransfusionen:Möglicherweise sind Bluttransfusionen erforderlich, um zerstörte rote Blutkörperchen zu ersetzen.

- Andere Behandlungen:Andere Behandlungen für PNH können Medikamente zur Behandlung von Symptomen wie Schmerzen, Müdigkeit und Übelkeit umfassen.

Wie ist die Prognose für PNH?

Die Prognose für PNH hat sich durch die Entwicklung neuer Behandlungen wie Eculizumab und Rapastinel deutlich verbessert. Bei richtiger Behandlung können die meisten Menschen mit PNH ein normales Leben führen.

Wie kann ich PNH verwalten?

Zusätzlich zur Befolgung des Behandlungsplans Ihres Arztes können Sie einige Dinge tun, um Ihre PNH in den Griff zu bekommen:

- Treiben Sie regelmäßig Sport.

- Ernähren Sie sich gesund.

- Schlafen Sie ausreichend.

- Vermeiden Sie Stress.

- Hören Sie mit dem Rauchen auf.

- Vermeiden Sie den Kontakt mit Chemikalien und Giftstoffen.

Wenn Sie diese Tipps befolgen, können Sie dazu beitragen, Ihre Symptome zu lindern und Ihre allgemeine Gesundheit zu verbessern.