Was ist der eosinophile Granulomkomplex?

Der eosinophile Granulomkomplex (EGC) ist eine Gruppe seltener Knochenerkrankungen, die durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet sind, bei denen es sich um Ansammlungen von Entzündungszellen handelt. Diese Granulome können in jedem Knochen des Körpers auftreten, am häufigsten betreffen sie jedoch den Schädel, die Röhrenknochen und die Rippen.

EGC wird in drei Typen eingeteilt:

- Das eosinophile Granulom (EG) ist die häufigste Form des EGC. Sie tritt typischerweise bei Kindern und Jugendlichen auf.

- Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit (HSC) ist eine schwerere Form der EGC, die mehrere Knochen und Organe betrifft. Es kommt auch häufiger bei Kindern und Jugendlichen vor.

- Die Letterer-Siwe-Krankheit (LSD) ist die schwerste Form der EGC. Es handelt sich um eine schnell fortschreitende Krankheit, die mehrere Knochen, Organe und die Haut befallen kann. LSD tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf.

Die Ursache der EGC ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie mit einer Störung des Immunsystems zusammenhängt. EGC wird häufig mit anderen allergischen Erkrankungen wie Asthma und Heuschnupfen in Verbindung gebracht.

Die Symptome einer EGC können je nach Art der Erkrankung und den betroffenen Knochen variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

- Knochenschmerzen

- Schwellung und Druckempfindlichkeit

- Eingeschränkter Bewegungsbereich

- Hautläsionen

- Fieber

- Gewichtsverlust

- Ermüdung

EGC wird auf der Grundlage einer Kombination aus Symptomen, körperlicher Untersuchung und bildgebenden Untersuchungen diagnostiziert. Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Biopsie des betroffenen Knochens erforderlich sein.

Die Behandlung von EGC umfasst typischerweise Medikamente zur Linderung von Entzündungen und Schmerzen. In einigen Fällen kann eine Operation zur Entfernung der Granulome erforderlich sein. Eine Strahlentherapie kann auch zur Behandlung von EGC eingesetzt werden.

Die Prognose der EGC hängt von der Art der Erkrankung und dem Ausmaß der Knochenbeteiligung ab. Die meisten Kinder mit EG und HSC haben eine gute Prognose, während Kinder mit LSD eine vorsichtigere Prognose haben.