Eine normale Frau hat zwei X-Chromosomen, eines von jedem Elternteil. In jeder Zelle wird eines dieser X-Chromosomen inaktiviert und es entsteht ein Barr-Körperchen. Eine Frau mit XXXY-Chromosomen hat drei X-Chromosomen, sodass zwei dieser Chromosomen inaktiviert werden und zwei Barr-Körper bilden.
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