Hämangiom Syndrom

Hämangiom Syndrom wird auch als Hämangiom Thrombozytopenie -Syndrom bekannt. In den seltenen Fällen , dass diese Krankheit manifestiert, wird es häufig bei Säuglingen gefunden. Diese Erkrankung betrifft das Wachstum von Tumoren in den Blutgefäßen ( Hämangiome ) , was zu einer Abnahme der Blutplättchen ( Thrombozytopenie) führt . Hämangiom -Syndrom ist eine lebensbedrohliche Krankheit , und Menschen, die von extremen Fällen von ihm leiden im Durchschnitt 70 Prozent Überlebenschance haben . Identification

1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach und Dr. Katharine Krom Meritt zunächst untersucht, Hämangiom Syndrom. Ihre Namen wurden auf die Krankheit zu Ehren ihres wertvollen medizinischen Erkenntnissen verbunden ist, so ist es jetzt auch als Kasabach Meritt - Syndrom ( KMS) bekannt. KMS ist eigentlich eine Kombination von drei Bedingungen : Hämangiom , Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie . Alle drei müssen in der Patienten für ihn, mit KMS diagnostiziert werden anwesend sein.
Hämangiom

Hämangiom wird von Tumoren, die von den Endothelzellen zu entwickeln , die die gekennzeichnet sind Zellen, aus denen die Auskleidung der Blutgefäße. Sie stellen eine Art von vielen möglichen Gefäßtumoren und sind oft gutartig. Hämangiom häufig entwickelt sich bei Säuglingen , manifestiert während eines Babys ersten Tagen oder Wochen und dann nach und nach abnehmender Größe als das Kind älter wird . Die Tumoren können in der Nähe der Oberfläche der Haut auftreten , sie können aber auch in inneren Organen vorhanden sein. Statt der Lösung , können diese Gefäßtumoren bösartig werden und wachsen sehr schnell . Dieser plötzliche Anstieg in der Größe stört die normale Blutzirkulation und kann leicht an andere Komplikationen führen.
Thrombozytopenie

Blutplättchen oder Thrombozyten sind Blutzellen, die sind vor allem für die Blutgerinnung verantwortlich. Die normale Menge an Blutplättchen beim Menschen liegt im Bereich von 150.000 bis 450.000 pro Kubikmillimeter Blut . Wenn die Anzahl der Thrombozyten unter diesen normalen Bereich abnimmt, wird die Thrombozytopenie aufgetreten ist. Obwohl Ärzte sagen, dass diese Bedingung nicht immer notwendig und das direkte Ergebnis von vaskulären Tumoren , Hämangiomen , die ziemlich große Dose Falle Blutplättchen gewachsen sind und damit eine Verringerung der Anzahl dieser Zellen im Blut. Die üblichen äußeren Zeichen einer Thrombozytopenie sind das plötzliche Auftreten von blauen Flecken an den Unterarmen , Nasenbluten und Zahnfleischbluten.
Verbrauchskoagulopathie

Ein anderer Name für Verbrauchskoagulopathie wird intravaskuläre Koagulation verbreitet (DIC) . Blutgerinnungsmechanismendes Kreislaufsystems negativ auf die Anwesenheit von vaskulären Tumoren reagieren. Diese Reaktion erfolgt in Form von kleinen Blutgerinnseln Aufbau in den Blutgefäßen. Diese Thromben wiederum fressen die Gerinnungsproteine ​​und Thrombozyten ( daher der Name " schwindsüchtig "). Mit dem Verlust von Gerinnungsproteine​​und Thrombozyten werden abnorme Blutungen auftreten . Diese Thromben den normalen Fluss von Blut in die lebenswichtigen Organe zu blockieren und auch bewirken, dass sie nicht richtig funktionieren.
Behandlung

Hämangiom -Syndrom ist eine seltene Erkrankung und somit kein Standardsatz von Leitlinien für die Behandlung noch ausgearbeitet. Können verschiedene Lösungen angewendet werden, aber jeder hat seine Risiken . Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie durch Blutplättchentransfusionen und der Verwendung von gerinnungshemmenden Medikamenten behandelt werden , sind. Die Gefahren , die mit der häufigen Transfusionen kommen umfassen Flüssigkeitsüberladung und Herzversagen. Um die Gefäß Tumor selbst zu behandeln , muss die Blutzufuhr blockiert werden. Dies kann entweder durch radiologische Methoden oder Kompressionsverbände erreicht werden. Medikamente, die verwendet werden können, schließen Kortikosteroide, die eine Art von Steroidhormonund Interferon-alpha , die Proteine ​​, die Teil des Immunsystems sind . Bestimmte Medikamente in der Chemotherapie verwendet werden, können ebenfalls verwendet werden.