Newborn Neben Syndrom

Ein Neugeborenes mit Neben -Syndrom, auch als AGS -Syndrom oder angeborene Nebennierenhyperplasie bekannt ist, kann bei der Geburt gesund erscheinen , konnte aber Symptome der Nebennieren Krise zu entwickeln, die tödlich sein kann, wenn sie unbehandelt. Bedeutung

Kinder mit angeborenen Nebennierenhyperplasie geboren fehlt ein Enzym, das von der Nebenniere benötigt, um Cortisol und Aldosteron zu machen , die den Körper zu mehr Androgen , die ein männliches Geschlechtshormonproduzieren lässt . Etwa 1 von 10.000 bis 18.000 Babys mit angeborenen Nebennierenhyperplasie geboren , nach Medline Plus.
Symptome bei Mädchen

Ein Mädchen mit Nebennieren- Syndrom geboren wird weiblichen inneren haben Organe können aber Genitalien , die sowohl männliche als auch weibliche aussehen , oft erscheinen mehr männlich. Als sie im Alter , sie Gesichtshaarwachstum, abnormale oder Ausbleiben der Menstruation , und Vertiefung ihrer Stimme während der Pubertät auftreten können .
Symptome bei Jungen

Geburt, sind Jungen mit Neben Syndrom visuell asymptomatisch , kann aber bereits im Alter von 2 Jahre der Pubertät beginnen. Sie werden frühzeitig männlichen Eigenschaften zu entwickeln und können groß wie Kinder, aber als kurz , wenn sie das Erwachsenenalter erreichen.
Warnung

Neugeborene , die an schweren angeborenen Nebennierenhyperplasie leiden Neben erleben Krise von einem Mangel an Salz, die zum Tod innerhalb von 1 bis 6 Wochen nach der Geburt, wenn sie unbehandelt führen kann , stellt fest, Medline plus. Zeichen der Nebennierenkrisesind Austrocknung , Elektrolyt Veränderungen , Erbrechen und Herzrhythmusstörungen .
Diagnose und Therapie

einer pränatalen Test, genannt Chorionzottenbiopsie sollte , wenn die durchgeführt werden Eltern haben eine Familiengeschichte der Erkrankung. Ein Neugeborenen-Screening -Test, der von einem heelstick Bluttest besteht , steht für angeborene Nebennierenhyperplasie bei der Geburt zu testen. Die Behandlung besteht in der täglichen Therapie mit Steroiden , die Hormonspiegel zu normalisieren.