Was ist Fettstoffwechselstörung

Die Aufschlüsselung der verdauten Materials ist eine der grundlegenden Funktionen im Körper. Da Lipide (auch als Fette bekannt) sind eine der notwendigen Verbindungen können Stoffwechselstörungen weitreichenden Folgen haben . Lipide

Lipide sind eine Art, wie große Repositories für Energie. Sie werden ständig gespeichert oder unten, je nach den Bedürfnissen des Organismus gebrochen. Lipide stellen auch zelluläre strukturelle Unterstützung und erleichtern die Kommunikation zwischen den Zellen.
Enzyme

Lipide , wie alle aufgenommenen Materialien werden durch Enzyme , die Proteine ​​, die chemische Reaktionen erleichtern verarbeitet . Da Enzyme werden durch DNA-Code erzeugt , viele der Erkrankungen sind genetisch bedingt , und die Unfähigkeit der Enzyme , um richtig brechen Lipide Ergebnisse in der Anhäufung von großen Lipidmoleküle , die Schäden an den Körper.

Gaucher -Krankheit

Gaucher -Krankheit ist eine erbliche Defekt eines Enzyms, das die Fettsubstanz Glucocerebrosid verarbeitet . Fatty Material kann in der Milz, Leber , Knochenmark und Nieren zu bauen, die zu einem Anschwellen , Verletzungen oder Zerstörung von Gewebe.
Tay- Sachs-Krankheit

Tay-Sachs- Erkrankung ist eine genetische Abnormalität eines Enzyms, das Fettsäureprodukten genannt degradiert " Ganglioside " denen in Nervenzellen und dem Gehirn anreichern können .
Andere Krankheiten

Niemann-Pick- Krankheit ist eine Lipidspeicherkrankheit, die neurologischen oder Entwicklungsstörungen , je nach Schweregrad führen kann. Fabry -Krankheit verursacht Glykolipide , Produkte des Fettstoffwechsels , im ganzen Körper , die zu Sehstörungen führen kann , brennende Schmerzen in den Extremitäten, oder Herz- oder Nierenversagen zu akkumulieren.
Behandlung
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Viele Fettstoffwechselstörungen sind selten, aber sie neigen auch dazu , die Behandlung missachtet und führen zu vorzeitigem Tod. Bei einigen Erkrankungen wie bestimmte Arten von Gaucher -Krankheit, unglaublich teuer Enzymersatztherapie oder Medikamente können zu positiven Ergebnissen führen .