Wie MSUD Gönnen

Ahornsirupkrankheit , manchmal auch als verzweigte Ketoazidurie , ist eine schwere Stoffwechselstörung , genetischen Ursprungs , die eine strenge Diät und regelmäßige professionelle Pflege zu behandeln erfordert . Wenn sie früh erkannt und richtig behandelt, können Eltern ihre Kinder vermeiden, die extrem schwere neurologische Komplikationen, die die Krankheit der Pathologie zu charakterisieren. Anleitung
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die Natur der MSUD verstehen . Die Krankheit wird durch den Mangel eines metabolischen Enzym bekannt gekennzeichnet " BCKDH . " Dies führt zu einer toxischen Anreicherung Aminosäuren sowohl in den Blutkreislauf des Kindes und Urin. Der Urin , der wiederum hat einen starken und unverwechselbaren Geruch von Ahornsirup oder verbrannt Karamell.
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wissen , dass die primären Mittel, mit denen die erschütternden physischen und psychischen Komplikationen der Erkrankung zu vermeiden, ist durch Diät Management. Die MSUD -Diät wird in den Aminosäuren der Patient nicht verstoffwechseln kann gering sein.
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Gönnen MSUD bei Säuglingen , indem er ihnen eine speziell zusammengebraut MSUD Formel, die die problematischen Aminosäuren eliminiert durch Substitution von ihnen mit sicheren synthetischen Ersatz. Dies fördert eine ordnungsgemäße und vollständige Ernährung unter Vermeidung der problematischen Aminosäuren. Enfamil und Similac gibt zwei gängige MSUD -Safe- Marken der Formel . Ihr Arzt und Ernährungsberater in der Lage, spezifische Empfehlungen. Befolgen Sie deren Rat .
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Bedenken Sie, dass Kinder mit MSUD , wie sie aufwachsen , müssen weiterhin eine spezielle Formel auf einer täglichen Basis neben der Einhaltung streng limitierte Aufnahme von Proteinen zu nehmen. Während die Formel ist nicht das Gleiche wie das, was ist mit MSUD führenden Kleinkinder zugeführt wird, führt es die gleichen wesentlichen Funktion, die richtige Ernährung , ohne dabei die unerwünschten Aminosäuren.
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wissen , dass ein Arzt muss regelmäßig die Aminosäurespiegel im Blut von MSUD Patienten zu überwachen. Aufgrund der sensiblen und manchmal unberechenbar - Natur der Krankheit , sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen unbedingt notwendig , um sicherzustellen, Aminosäurespiegel bleiben zu jeder Zeit sicher .
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Verstehen Sie, dass diese später Kindheit Formel Ergänzt wird streng kontrollierten Diät. Alles, was das Kind isst muss abgewogen werden , haben einen bekannten und akzeptablen Niveau von Protein und Aminosäuren und als Teil der Diät-Programm verfolgt werden.
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Denken Sie daran , dass der MSUD Ernährung muss für das Leben zu beachten effektiv zu behandeln die Krankheit. Während Ihr Arzt und Ernährungsberater wird Ihnen helfen, in die Besonderheiten zu füllen, in der Regel schränkt die Ernährung Eiweißzufuhr . Fleisch, Fisch, Eier, Nüsse, Hülsenfrüchte und die meisten Milchprodukte müssen vollständig vermieden werden.