Prune Belly Syndrom

Prune belly -Syndrom , auch als Adler - Barrett -Syndrom, ist eine seltene Geburtsfehler , die in der Gebärmutter auftritt wie ein Baby entwickelt . Es wird von drei Anomalien definiert: keine Bauchmuskeln , eine abnorm erweitert Blase verbunden mit der oberen Harnwege Probleme und bei Männern , die Hoden , die nicht in den Hodensack abgestiegen zu sein . Oft begleiten andere Geburtsfehler Bauch Pflaume -Syndrom, wie Anomalien mit dem Herz, Skelettsystem, Darm , und bei Frauen , äußeren Genitalien Probleme . Verursacht

Es ist nicht bekannt , welche Ursachen Pflaume Bauch -Syndrom. Es tritt am wahrscheinlichsten, wenn die Harnröhre während der fötalen Entwicklung behindert . Dies bewirkt, dass Urin in seine Strömung weg von der Harnwege umkehren , was zu einem erweiterten Blase.

Der Geburtsfehler ist am häufigsten bei Männern. Prune belly -Syndrom kann eine genetische Verbindung haben , denn es gibt Fälle, in denen Geschwister haben das Syndrom als gut.
Frühe Diagnose

Seit Pflaume Bauch -Syndrom im Mutterleib stattfindet, die Erkrankung wird traditionell vor oder während der Geburt diagnostiziert. Ultraschall während der Schwangerschaft durchgeführt offenbaren vergrößerte Nieren , einen geschwollenen Bauch durch Fluid und einem aufgeblähten Blase.

Spezialist für Perinatologie oder Hochrisiko-Schwangerschaften ist in der Regel für Bauch Pflaume Syndrom Fällen gebracht , weil es lebensgefährlich ist . Viele Kinder mit Adler - Barrett -Syndrom diagnostiziert werden tot geboren oder sterben innerhalb weniger Wochen als Folge von Nieren-, Lungen-und andere Komplikationen geboren. Diejenigen , die überleben, haben einige wiederkehrende Probleme, aber sie sind behandelbar .
Symptome

Die typischen Symptome Pflaume Bauch -Syndrom sind eine faltige Bauch mit mehreren Falten Haut, unterentwickelte oder fehlende Bauchmuskulatur, das Aussehen eines Topf Bauch und wiederkehrenden Infektionen der Harnwege. Darüber hinaus können Sie in der Regel sehen die Umrisse der Darm durch den Bauch und fühlen sich schnell Harnwege Organe bei Berührung der Bauchbereich. Oft gibt es eine Bauch-Masse direkt über den Schambeinen .

Der Grad der Symptome reicht von leicht bis schwer , mit unterschiedlichen Indikatoren unter denjenigen mit dem Problem.
Andere Probleme

Kleinkinder mit Bauch Pflaume -Syndrom geboren wurden, können auch Harn-und Nierenproblemen haben . Eine pädiatrische Urologen behandelt urologische Probleme mit Bauch- Pflaume -Syndrom verbunden ist, wie Harnleiter Reflux. Dies geschieht, wenn Urin reist zurück bis die Harnleiter in die Nieren . Eine pädiatrische Nephrologen behandelt die Gesundheit der Nieren , wie das Baby entwickelt sich durch die Durchführung von Bluttestprofile.

Darüber hinaus sind viele Kinder mit Bauch Pflaume -Syndrom leiden an Erkrankungen der Atemwege , weil ihre Membran ist schwach. Das macht Kinder mit dem Geburtsfehler anfällig für Lungenentzündungen und Asthma. Ein Lungenfacharzt oft befasst und behandelt Probleme mit der Atmung mit Adler - Barrett -Syndrom.
Behandlung

Leichte Fälle von Prune belly -Syndrom sind in der Regel mit Antibiotika-Therapie zur Abwehr von Urin behandelt , Nieren-oder Blasenentzündungen . Chirurgische Eingriffe werden oft verwendet, um schwere Adler - Barrett -Syndrom zu behandeln. Ein Vesikostomie entfernt Urin aus der Blase , während umfangreiche Modifikation der Harnwege und der Bauchwand geschwächt Reparaturen oder unvollständige Gebieten. Die spezifische Behandlung auf das Alter des Kindes , dem Ausmaß der Erkrankung , Krankengeschichte und die allgemeine Gesundheit des Kindes basiert.