Gorham Bone Flucht Krankheit

Die extrem seltene Erkrankung des Verschwindens Knochenkrankheit wird manchmal Gorham -Krankheit genannt , nach LW Gorham , die mit AP Stout bei der Beschreibung des Zustandes in einem Oktober 1955 Ausgabe der amerikanischen Version des Journal of Bone and Joint Surgery beigetreten . Die Krankheit kann jeden Knochen bewirken und produziert genau das Symptom der Name schon sagt . Keine Heilung für verschwindende Knochenerkrankung vorhanden ist, aber einige Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen . Ursache und Beschreibung

Die meisten Fälle von Fluchtknochenkrankheithaben keine bekannte Ursache . Die Krankheit tritt meist im Kindes-oder frühen Erwachsenenalter und können sich zu manifestieren , nachdem ein Patient erleidet einen Knochenverletzung . Wenn die Krankheit beginnt , ein tumorartiges Wachstum von Blut-oder Lymphgefäße genannt Angioma startet überwuchern und Ersetzen Knochenmasse. Die Angioma in der Regel nur eine einzige ersetzt Knochen, sondern kann in das umgebende Weichteilgewebe wie Muskeln wachsen im Wesentlichen , diese Strukturen zu schwächen .
Symptome

Menschen mit Fluchtknochenkrankheithaben , , ein einzelnes Symptom : der betroffene Knochen verschwindet im Laufe der vielen Jahre und manchmal Jahrzehnte. Die Patienten fühlen keinen Schmerz entweder aus dem Verschwinden der Knochen oder das Wachstum der Angioma . Allerdings kann der betroffene Knochen immer schwächer geworden , wie es verschwindet . Dies kann Patienten mit Fluchtknochenkrankheitanfälliger für Frakturen zu machen.
Bones Betroffene

in der März -Ausgabe 2008 der Zeitschrift Orthopädie veröffentlicht Sichtsartikel kategorisiert jeder von den 191 Fällen von Krankheit, die Knochen verschwinden Ärzte haben in der wissenschaftlichen Literatur seit 1838 berichtet . Bones von Gesicht, Schulter , Arme und Hände haben häufig von der Krankheit betroffen. Fälle von Fluchtknochenkrankheitbeteiligt sind auch die Schädel , Wirbelsäule, Brustkorb , Becken , Beine, Füße und Zehen.
Mögliche Komplikationen

Wenn ein Knochen verschwindet aus einem Patienten Körper , kann der Patient mit einer Missbildung , Entstellung oder Behinderung gelassen werden. Zum Beispiel wird ein Patient, der einen Schädel Platte oder ein Wangenknochen verliert ein Gesicht entstellt haben, während ein Patient, der eine Wirbelsäule Wirbel verliert könnte eingeschränkter Mobilität haben . Ein Verschwinden von der medizinischen Hochschule von Wisconsin veröffentlichten Knochenkrankheit Blatt stellt fest, dass Patienten, die Knochen um lebenswichtige Organe , wie eine Rippe Abschirmung eines Lungen verlieren, können Schäden an der ehemals geschützten Orgel zu erleben. Die Zerstörung der Schädelplattenund das Wachstum eines Angioma in das Gehirn kann sich als fatal .
Behandlungen

Fluchtknochenerkrankungnicht mehr voran bei vielen Patienten nach der alle oder die meisten der betroffene Knochen ist verschwunden. Die Ärzte haben viele Behandlungen versucht zu verlangsamen oder umzukehren Fluchtknochenerkrankung, bevor er seine eigenen hält , aber mit wenig Erfolg. Eine Liste von Therapien versucht , in der Internet-Zeitschrift für Orthopädie vervielfältigt, beinhaltet: " chirurgische Exzision mit Knochentransplantation und prothetischen Ersatz , Strahlung und die Gabe von Vitamin D , Androgene, Aminosäuren , Nebennieren- Extrakten , Kalzium , Fluorid, Calcitonin und Bisphosphonate . " Nur Strahlentherapie , Calcitonin (zB Miacalcin von Novartis) und Bisphosphonate wie Alendronat (zB Fosamax von Merck) und Ibandronat (zB Boniva von Roche) haben sich etwas bewährt. Diese Behandlungen funktionieren am besten, wenn sie auf die jüngsten Patienten verabreicht.