Laut Kinderarzt Dr. Alan Greene, tritt eine harmlose , vorübergehende Blutgefäßdefektvorwiegend in niedrigen Geburtsgewicht Neugeborenen. Es scheint, als sichtbare Linie, die auf dem Gesicht oder Oberkörper beginnt und teilt den Körper des Babys in der Hälfte. Außerdem unteren Extremitäten werden dunkel , während die obere Hälfte des Körpers sieht blass aus . Der Körper sieht aus wie bunte Flecken auf einem Harlekin -Kostüm. Eine viel erschreckender und potenziell tödlichen Mangel bei Neugeborenen ist Harlekin Ichthyosis bezeichnet. Der Zustand produziert dick, Haut -Plaques ganzen Neugeborenen , die die Augenlider von innen nach außen wirksam zu drehen und strecken den Mund, so viel , dass die Mund imitiert Lächeln eines Clowns , daher der Begriff Harlekin .
Ursachen
der Harlekin Effekt, Dr. Greene bezeichnet wird durch die langsame Entwicklung von Blutgefäßen in einem neu geboren Baby verursacht . Unterentwickelte Blutgefäße erweitern und Vertrag dramatisch als Reaktion auf Veränderungen in der Raumtemperatur , ein Baby liegt die Position oder sogar in der Stimmung eines Neugeborenen . Es beginnt in der Regel nach einem Neugeborenen wird auf die Seite gelegt . Harlekin Ichthyosis , auf der anderen Seite , ist eigentlich ein genetischer Defekt aus dem Erbe von zwei autosomal rezessive Gene als ABCA12 Gen bekannt ist , abgeleitet . Nach Angaben der Stiftung für Ichthyosen und verwandte Hauttypen , haben beide Eltern das Gen tragen , damit es unten an die Nachkommen weitergegeben werden.
Behandlung
Dr . Greene erklärt , dass pharmazeutische Behandlung für die Harlequin Körper Linie Effekt ist nicht notwendig oder vorgeschrieben. Er sagt, dass sowohl das Baby Neupositionierung und unwillkürlichen Muskelbewegungen des Babys können die verzerrten Aussehen umzukehren. Harlekin Ichthyosis, erfordert jedoch eine aggressive Behandlung , um das Leben des Babys zu retten. Die Haut des Neugeborenen Plaques beeinträchtigen die Fähigkeit, Flüssigkeit zu behalten , sollten Sie eine normale Körpertemperatur und richtig zu atmen . Die Behandlung umfasst Antibiotika, um Infektionen zu verhindern, Sondenernährung , um die verengte Mündern entgegen zu wirken, die Schmierung der Hornhaut , Abdeckungen für die Augen und Gründerzentren . Die topische Verabreichung von Etretinat lockert die schuppige Haut Plaques.
Nachwirkungen
Babys Blutgefäße entwickeln , harmlos Harlekin Effekt Patienten schließlich wachsen aus der Störung. Während des Entwicklungsprozesses ist jedoch die Farbverfälschung kann noch ein paar Mal in der Kinderschuhen auftreten . Babys, die Harlekin Ichthyosis überleben oft weiter leiden körperliche Entwicklung verzögert , während ihr Gehirn normal funktionieren. Selbst als Erwachsene, können ihre Hautflecken von Skalen über trockene , entzündete Haut anzuzeigen, und Haare können in spärlich wachsen.
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