Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Patienten mit Marfan-Syndrom?

Die meisten Menschen mit Marfan-Syndrom haben eine normale Lebenserwartung. Aufgrund des Risikos von Komplikationen sollten sich Menschen mit Marfan-Syndrom jedoch regelmäßig von einem mit der Erkrankung vertrauten Arzt untersuchen lassen.

Etwa 90 Prozent der Menschen, die am Marfan-Syndrom sterben, sterben an Aortenkomplikationen. Weitere Todesursachen beim Marfan-Syndrom sind der Mitralklappenprolaps (MVP) und seine Komplikationen (wie Herzinsuffizienz und Schlaganfall); Spontanpneumothorax (kollabierte Lunge); und Komplikationen jeglicher chirurgischer Eingriffe.

Aortenkomplikationen

Zu den Aortenkomplikationen gehören:

Aortendissektion oder Aneurysma. Etwa 75 Prozent der Menschen mit Marfan-Syndrom entwickeln eine Aortendissektion oder ein Aneurysma. Bei einer Aortendissektion reißt eine Schicht der Aortenwand, wodurch sich die Wand löst und blutet. Wenn ein Aortenaneurysma platzt, kann dies tödlich sein.

Aorteninsuffizienz. Eine Aorteninsuffizienz tritt auf, wenn die Aortenklappe nicht vollständig schließt und Blut in das Herz zurückfließt.

Akutes Aortensyndrom. Diese seltene, aber schwerwiegende Erkrankung tritt auf, wenn sowohl eine Aortendissektion als auch eine Aorteninsuffizienz vorliegen.

MVP

Ein Mitralklappenprolaps (MVP) tritt auf, wenn die Mitralklappe nicht vollständig schließt und Blut in das Herz zurückfließt. Etwa 50 Prozent der Menschen mit Marfan-Syndrom entwickeln MVP. MVP kann zu Herzinsuffizienz und Schlaganfall führen.

Spontaner Pneumothorax

Ein spontaner Pneumothorax entsteht, wenn Luft in den Raum zwischen Lunge und Brustwand eindringt und die Lunge kollabiert. Etwa 25 Prozent der Menschen mit Marfan-Syndrom entwickeln einen Spontanpneumothorax. Ein Spontanpneumothorax kann eine schwerwiegende Komplikation sein, insbesondere wenn er wiederholt auftritt.

Komplikationen einer Operation

Menschen mit Marfan-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen, einschließlich Herzoperationen. Zu diesen Komplikationen können gehören:

Blutung

Infektion

Bildung von Blutgerinnseln

Organschaden

Tod