Spherocytosis Ursachen

Sphärozytose ist eine Form von hämolytischer Anämie, einer Erkrankung, bei der der Körper zerstört seine eigenen roten Blutkörperchen, sie aus dem Blutkreislauf entfernt vorzeitig. Es gibt zwei Grundtypen von Sphärozytose , hereditäre und erworbene . Sowohl bei der Herstellung von abnormalen Erythrozyten führen, und in ähnlicher Weise behandelt. Die Störung

Sphärozytose ist eine Blutgerinnungsstörung, die durch die Produktion von ungewöhnlich geformten roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Regelmäßige roten Blutzellen wie ein Innenrohr von Arten geformt , obwohl sie konkav sind und nicht hohl, in der Mitte. Wenn eine Person spherocytosis ist die Membran , die die roten Blutzellen umfasst defekt, wodurch die Zellen kugelförmig in der Form, anstatt gekrümmt in. Zellen mit dieser Form sind ungewöhnlich zerbrechlich, aber immer noch funktionsfähig innerhalb des Kreislaufsystems sind . Es ist nur, wenn sie die Milz zu erreichen , dass die Probleme beginnen sich zu entwickeln . Die Milz kann nicht die fehlerhaften roten Blutzellen zu erkennen und zerstört sie damit . Dieser Prozess reduziert die verfügbare roten Blutversorgung im Körper und kann eine Reihe von lästigen Symptome wie Müdigkeit , Gallensteine ​​, Gelbsucht, Herzrhythmusstörungen, Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz zu produzieren.
Genetik
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hereditäre Sphärozytose ist genetisch bedingt. Dies bedeutet, es an die Nachkommen von ihren Eltern übergeben wird. Durch ein rezessives Gen verursacht wird , sind viele Eltern nicht einmal bewusst, dass sie den betreffenden Fehler aufweisen , bis ihre Kinder die Entwicklung der Erkrankung. Die erbliche Form der Erkrankung wird durch einen Mangel an Spektrin aus. Spektrin ist eine der zentralen Proteine ​​im Inneren der Membran der roten Blutzellen gefunden. Seine Hauptfunktion ist es, Aufbau und Pflege der Form des Zytoskeletts der Zelle. Ohne eine ausreichende Versorgung mit Spektrin , wird die Form der Zelle , was zu verzerrten Sphärozytose . Hereditäre Sphärozytose ist die häufigste Form der Anämie in der Bevölkerung nordeuropäischer Abstammung gefunden , kann aber bis zu einem gewissen Grad unter allen ethnischen Gruppen gefunden werden.
Umwelt

Sphärozytose ist nicht immer vererbt . Unter bestimmten Umständen kann eine Person, die mit normalen roten Blutzellen geboren wird, beginnen zu abnormen herzustellen. Zum Beispiel sind Personen , die bestimmte Antimalaria -Medikamente über einen längeren Zeitraum oder zu nehmen , die unwissentlich aufgenommen Naphthalin wobei kugelförmige rote Blutzellen als Ergebnis der Exposition gegenüber Toxinen herzustellen. In Situationen wie diesen, entwickelt Sphärozytose als erworbene Störung .
Sings und Symptome

Eine Person mit Sphärozytose kann eine bemerkenswerte Gelbfärbung der Augen zeigen und entwickeln eine gelb Hautton. Sie können auch eine ungesunde Blässe oder blasse Färbung und eine Gesamtpigmentmangelin den Schleimhäuten oder in Gebieten mit sehr dünner Haut, wie die Lippen an. Auch während es nicht wahrnehmbar für den durchschnittlichen , ein Arzt wird im allgemeinen in der Lage, das Vorhandensein eines vergrößerte Milz zu erkennen. Die Krankheit allmählich oder abrupt entwickeln und Symptome können in Expression von mild bis kritischen Bereich.
Outlook

zu einer Sphärozytose Patienten gegeben Behandlung hängt von der Schwere der abhängig die Symptome . In den meisten Fällen kann die Störung erfolgreich behandelt und kontrolliert werden. Leichte Fälle können keine zusätzliche Behandlung über häufige Überwachung erfordern . Schwere Fälle erfordern die Entfernung der Milz und mögliche Erythrozyten-Transfusionen . Sobald jedoch die Milz entfernt wurde, viele Patienten zurück in den Normalzustand der Gesundheit. Die abnormalen Blutzellen sind noch im Umlauf während ihres Systems, sondern die Komplikationen , die durch die Milz sie anzugreifen wurden behoben.