Arten von Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie wird häufig auch als Gelbsucht bekannt. Gelbsucht ist ein Zustand, der durch Gelbfärbung der Haut und der Lederhaut ( weißen Teil der Augen ) gekennzeichnet. Es wird durch einen Anstieg der Bilirubin, das ein in der Leber und in der Galle gefunden orangegelbe Pigment verursacht . Es gibt zwei Haupttypen von Hyperbilirubinämie , die jeweils durch eine Vielzahl von Krankheiten verursacht . Bilirubin Produktion

Bilirubin ist ein Abfallprodukt aus dem Stoffwechsel von Hämoglobin oder roten Blutkörperchen. Rote Blutzellen überleben einen Durchschnitt von 120 Tagen ; daher , Blut wird ständig jeden Tag erneuert . Rote Blutzellen verschlechtern , in der Regel in der Milz, in drei getrennten Schritten . Zuerst wird Hämoglobin in der Globulin-Fraktion und Häm abgebaut . Zweitens wandelt Hämoxygenase ( ein Enzym, das bei der Übertragung von Sauerstoff hilft ) die Häm zu Biliverdin . Drittens wandelt eine Reduktase ( ein Enzym, das eine Reduktionsreaktion katalysiert ) Biliverdin zu Bilirubin.
Unkonjugiertes Hyperbilirubinämie

Unkonjugiertes Bilirubin , auch " frei" Bilirubin, ist die Lipid ( Fett) löslichen Abfallprodukt, das aus der obigen Reaktion führt. Da Bilirubin ist ein Abfallprodukt , muss sie aus dem Körper ausgeschieden werden. Um dies zu tun, müssen sie wasserlöslich sein. Das unkonjugierte Bilirubin wird an Albumin (ein Protein reichlich im Blut ), um die Leber, wo es reagiert mit einem Enzym ( Glukuronyltransferase ) zu wasserlöslichen , konjugierte Bilirubin zu reisen. Unkonjugiertes Hyperbilirubinämie ist die Bedingung, die von einem hohen Niveau des unkonjugierten Form von Bilirubin im Blut führt.
Bedingungen, die konjugierte Hyperbilirubinämie

Unkonjugiertes Hyperbilirubinämie kann durch verschiedene Faktoren verursacht . Es kann durch eine erhöhte Produktion des Bilirubins als Ergebnis der beschleunigten Zerfall der roten Blutzellen verursacht werden. Es kann auch durch eine Abnahme bei der Konjugation , die ein Ergebnis der Abwesenheit oder Verringerung Glukuronyl transferase.Conditions verursacht unkonjugierten Hyperbilirubinämie verursacht werden können, umfassen übermäßige Hämolyse, Gilbert-Syndrom ( eine milde metabolische Störung), Crigler- Najjar -Syndrom ( angeborene Störung, gekennzeichnet durch Teil -oder Gesamt Mangel in Glucuronyltransferase und ist in der Regel tödlich) und Neugeborenen-Gelbsucht . Viele Babys , vor allem diejenigen geboren pre-term , leiden an Gelbsucht. Es ist meist eine Folge eines unreifen Leber, nicht effizient Konjugation des Bilirubin.
Konjugierte Hyperbilirubinämie

konjugierte Bilirubin, jetzt wasserlöslichen , bewegt sich durch den Gallengang zu der Darm wie Gallensalze . Bakterien im Darm wandeln die Bilirubin Urobilinogene die aus dem Körper in den Fäkalien und Urin ausgeschieden werden. Konjugierte Hyperbilirubinämie ist ein hohes Maß an konjugierten Bilirubin und wird in der Regel durch eine Ineffizienz in der Ausscheidungsprozess verursacht .
Bedingungen, die konjugierte Hyperbilirubinämie

Konjugierte Hyperbilirubinämie ist ein Ergebnis einer Defekt in der Ausscheidung , entweder in der Leber oder nach der Leber. Das Lebererkrankungen , Erkrankungen der Leber, darunter Leberzirrhose und Hepatitis, können in konjugierter Hyperbilirubinämie führen. Medikamente können auch Auswirkungen auf die Ausscheidung von Bilirubin in der Leber , einschließlich Antibiotika, Steroide , orale Kontrazeptiva und Barbiturate . Obstruktion der Gallengänge , die möglicherweise durch Gallensteine, führt auch in konjugierter Hyperbilirubinämie . Jede Behinderung wird in der Regel eine Operation erforderlich, um es zu korrigieren .