Wie wurde Krabbe-Krankheit benannt

? Krabbe-Krankheit ist eine genetische Störung des Nervensystems . Auch bekannt als Globoidzell Leukodystrophie , häufiger der Name der Bedingung kommt aus dem Neurologen, der ursprünglich die Krankheit in den frühen 1900er Jahren identifiziert. Kranke, die Krabbe-Krankheit zeigen eine Reihe von spezifischen Symptomen von einem frühen Alter . Zwar gibt es kein bekanntes Heilmittel für den Zustand , gibt es experimentelle Behandlungen , die vorteilhaft für Krabbe-Krankheit Betroffenen sein könnte. Knud Krabbe

Knud Haraldson Krabbe ist der Arzt , für die Krabbe-Krankheit benannt ist. Krabbe war ein Neurologe in Dänemark in den frühen 1900er Jahren. Ab 1933 war er als Chefarzt der Abteilung für Neurologie Krankenhaus Kommune in Kopenhagen, Dänemark. Später in seinem Leben , entwickelt Krabbe Parkinson-Krankheit und starb an der Krankheit im Jahr 1966. Seine bahnbrechenden Arbeit die Untersuchung der tödlichen neurologischen Problemen von mehreren dänischen Kleinkinder die Bühne für die spätere Arbeit und das Verständnis der Krabbe-Krankheit .
Krabbe -Krankheit Entdeckung

1916 Krabbe studierte fünf jungen Kindern aus zwei verschiedenen , nicht miteinander verwandten Familien , die alle angezeigt ähnliche Symptome , die zwischen dem 4. und 6. ihre Lebensmonat . Alle Kinder litten an heftigen Anfälle von Weinen, progressive Muskelsteifheit, Muskelkrämpfe und Anfälle. Die Säuglinge " Zustand allmählich verschlechtert , und alle starben. Nach dem Studium der Babys, Krabbe bezeichnet die Störung eine "akute familiäre infantile diffuse Hirnsklerose " - eine vererbbare neurologische Erkrankung . Später Krabbe- Studien bestätigten Ärzte und nach ihm umbenannt Zustand.
Symptome

Krabbe-Krankheit Symptome beginnen früh im Leben , in der Regel nur wenige Monate nach der Geburt . Die betroffenen Kinder werden für lange Zeit weinen, Schwierigkeiten haben, Fütterung und leiden unter Anfällen von Erbrechen. Ihre Muskeln werden steif sein , und sie werden Muskelkrämpfe und manchmal Anfälle auftreten . Die Motorsteuerung wird weit hinter der sich normal entwickelnden Kindern zurückbleiben.
Ursachen

Ärzte festgestellt, dass nach der Krabbe Krabbe-Krankheit wird durch einen Defekt im Gen verursacht , das für das Enzym Galactocerebrosidase oder GALC . GALC ist zum Entfernen Galactolipide aus Zellen im Gehirn verantwortlich ist , bevor die Akkumulation zerstört Myelin -produzierenden Zellen . Wenn Galactolipide aufzubauen , ist ausreichend , die Myelinscheiden um Nervenzellen bildet nicht für das neurologische System ordnungsgemäß funktionieren produziert.
Behandlung

Es gibt kein bekanntes Heilmittel für Krabbe Krankheit und keine spezifische Behandlung , die endgültig als Anhalten oder verlangsamen des Fortschreitens der Krankheit identifiziert. Allerdings Knochenmarktransplantation und Kabel - Bluttransfusion bei Säuglingen bei der Geburt diagnostiziert und die noch nicht begonnen haben, zeigen die charakteristischen Symptome scheinen, um die Schwere der Erkrankung zu verringern, wenn es nicht beginnen Oberfläche .