Was ist Kongenitale adrenale Hyperplasie

? Kongenitale adrenale Hyperplasie , auch als AGS -Syndrom bekannt, ist eine vererbte Erkrankung, die durch genetische Defekte in Hormon-produzierenden Enzyme verursacht . Die Krankheit bewirkt, dass der Körper auf unzureichende Mengen des NebennierensteroidhormoneCortisol und Aldosteron produzieren . Dies führt zu einer Überproduktion des Hormons Androgen , einen männlichen Steroidhormon . Typen

Die beiden wichtigsten Arten von angeborenen Nebennierenhyperplasie sind klassische und nichtklassischen . Die klassische Form , wenn schwerer und wirkt Neugeborenen und kleinen Kindern. Die nichtklassischen Form ist milder und wirkt sich ältere Kinder und junge Erwachsene.
Milde Symptome

Symptome einer milden Form der angeborenen Nebennierenhyperplasie gehören der frühen Pubertät , Akne, über Gesichts- Haar bei Frauen , unregelmäßige Gesichtsbehaarung und kürzer als deine Eltern .
schwere Symptome

Symptome einer schweren Form der angeborenen Nebennierenhyperplasie sind niedriger Blutdruck und Blutzuckerspiegel, gutartige Hodentumoren , männliche Unfruchtbarkeit und bei Mädchen , veränderte Entwicklung der Genitalien.
Komplikationen

eine Komplikation der klassischen angeborenen Nebennierenhyperplasie ist ein Leben bedrohlichen Zustand genannt Nebennierenkrise . Der Zustand verursacht Durchfall , Erbrechen, Schock , niedriger Blutzuckerspiegel, Austrocknung und niedrige Natrium im Blut.
Behandlung

Behandlung von angeborenen Nebennierenhyperplasie umfasst Medikamente das Hormon ersetzen Körper des Patienten nicht machen . Zum Beispiel kann Hydrocortison oder Dexamethason verschrieben, um Cortisol zu ersetzen.