Sichelzellenanämie ist eine Bluterkrankung durch eine genetische Mutation in der DNA-Codierung des Proteins Hämoglobin verursacht . Hämoglobin ist eine wesentliche Komponente der roten Blutzellen . Wenn das Hämoglobin hergestellt ungewöhnlich - in Sichelzellenanämie, wird diese abnorme Hämoglobin namens Hämoglobin S - die roten Blutzellen nehmen auf einem Halbmond oder Sichel, Form und kann nicht durch Blutgefäße bewegen, wie leicht, wie der Allrounder , normale rote Blut Zellen. Die sichelförmigen Zellen werden in den Gefäßen eingeschlossen , wodurch Teile des Körpers auf unzureichende Mengen von Sauerstoff zu erhalten.
Ältere Behandlungen
In den letzten Jahrzehnten , Sichel Zellenanämie ist in einer Anzahl von Weisen behandelt worden . Die meisten versuchen, die Symptome der Erkrankung unter Kontrolle zu bringen . Diese umfassen die Verwendung von Medikamenten , wie Hydroxyharnstoff und schmerzlindernde Arzneimittel , Transfusionen roter Blutkörperchen und die Verwendung einer Sauerstoffmaske , um die Sauerstoffmenge im Blut zu erhöhen. Nach der Mayo Clinic, Knochenmarktransplantation kann in einigen Fällen eine individuelle Heilung der Krankheit, aber das Verfahren ist teuer, sehr riskant ist und eine hohe Ausfallrate.
Gene Therapie
Die Verwendung von Gen -Therapie ist eine der neuesten und vielversprechendsten Wege der Sichelzellenanämiebehandlung. Gentherapie konzentriert sich auf die Platzierung nicht mutierten Kopien des Hämoglobin -Gen in Knochenmark eines Sichelzellenanämie Patienten für die Gen transplantiert , um den Ort des mutierten Gens zu nehmen. Geforscht wird auch auf die Möglichkeit der Verwendung von Zellsignalenzum Ausschalten der Produktion des defekten Hämoglobin -Gen , während gleichzeitig die Auslösung der Produktion der korrekten Form von Hämoglobin durchgeführt.
Drug Behandlungen
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Drei Medikamente werden zunehmend als Sichelzellanämie Behandlungen eingesetzt. Sie sind Clotrimazol, Buttersäure und Stickoxid. Stickoxid ist ein Gas , und seine Anwesenheit durch eine Fehlsichelförmigenroten Blutkörperchen zusammenkleben und die Blockierung der Blutgefäße zu vermeiden. Clotrimazol ist ein Antimykotikum , die roten Blutkörperchen aus immer so wahrscheinlich auf die abnorme Sichelform charakteristisch für Sichelzellenanämie nehmen zu verhindern scheint . Buttersäure kann die Produktion von strukturell normalem Hämoglobin induzieren
Nicosan
Nicosan ist ein phytochemical - . Ein wesentlicher Verbindung in Pflanzen gefunden - aus Teilen von verschiedenen einheimischen extrahiert afrikanische Pflanzen. Laut einer Studie von 2002 im British Journal of Hemotology veröffentlicht wurde, war die Verwendung von Nicosan in einer kontrollierten Studie in Nigeria durchgeführt, berichtet die Tendenz der abnormen roten Blutzellen in Blutgefäßen stecken in Sichelzellenanämie -Patienten zu werden, deutlich verringern.
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