Was ist ein Neurom Mucosal

? Eine Schleimhaut Neurom ist ein Tumor der Gesichtsnerven , die auf die Schleimhäute — erscheint, ist , dass , weiche Bereiche der Haut , wie sie in den Mund , auf und um die Lippen, und unter der Augenlider. Obwohl Schleimhaut Neurome selbst sind nicht bösartig, ist ihr Aussehen oft mit bestimmten Arten von Krebs. Aussehen
Eine Schleimhaut Neurom ist in der Regel zwischen 0,08 und 0,28 Zoll Zoll im Durchmesser.

Schleimhaut Neurom erscheint als rund, gelb-weiß , schmerzlose Knötchen zwischen zwei und sieben Millimeter Durchmesser (etwa die Größe eines kleinen Radiergummi ) . Singular Schleimhaut Neurome manchmal erscheinen , aber häufiger zeigen sie in Clustern. Eine große Anzahl von Schleimhaut Neurome Ursprung tief in das Bindegewebe der Haut kann die Gesamt Schwellung der Lippen, Wangen und Augenlider sowie die charakteristischen Beulen auf der Haut verursachen.
Multiple endokrine Neoplasie Typ 2B
ein Cluster von Schleimhaut Neurome kann auf ein größeres Problem .

Sehr häufig das Auftreten von MehrfachschleimhautNeurome mit einem DNA-Mutation , die auch verursacht Krebs der Schilddrüse, Nebennieren und anderen Komponenten des endokrinen Systems verbunden. Der Cluster von Erkrankungen bei Patienten mit dieser Mutation vorgestellt wird als multiple endokrine Neoplasie Typ 2B — oder MEN -2B — und ist eine schnell fortschreitende Erkrankung, die offensichtlich zwischen der Kindheit und der Pubertät wird . Mehrere Schleimhaut Neurome sind oft ein frühes Symptom , die Diagnose führt . MEN -2B- Patienten verfügen über ausgeprägte körperliche Merkmale , mit einem länglichen Gesicht , prominente Kiefer und Augenbrauen, und lose Verbindungen , und sie sind in der Regel groß, mit langen Armen und Beinen. Diese Gruppe von körperlichen Merkmalen , die gemeinsam als " marfanoider " Aussehen, manchmal an Abraham Lincoln, und einem neuen Buch , "The Physical Lincoln, " zugeschrieben worden legt nahe, dass er von MEN -2B erlitten haben .
Reine Mucosal Neurom Syndrom
Die meisten, aber nicht alle, Patienten mit Schleimhaut Neurome haben MEN -2B .

Obwohl alle Patienten mit MEN -2B haben Schleimhaut Neurome , nicht alle Patienten mit Schleimhaut Neurome haben MEN -2B . Vier Fälle von "reinen" Schleimhaut neuromal Syndrom — oder MNS — in denen der Patient nicht über die DNA-Mutation mit MEN -2B zugeordnet wurden in einem Artikel 1998 in "The Journal of Clinical Endocrinology & dokumentiert Stoffwechsel " 2004 und eine Fallstudie im " British Journal of Oral-und Kieferheilkunde " an einem Patienten mit einem einsamen Schleimhaut Neurom , aber keine anderen Symptome der MEN -2B berichtet . Etwa 95 Prozent der Patienten mit Schleimhaut Neurome sind jedoch schließlich mit MEN -2B diagnostiziert.
Inzidenz und Behandlung

Mucosal Neurome und MEN -2 werden als selten , mit etwa einer von 30.000 Menschen betroffen , nach " Essentials of Anatomische Pathologie . " Normalerweise des Patienten ' s erste Neurome sind nach Alter 10 zu sehen . Die Wucherungen sind gutartig und selbst chirurgische Entfernung nicht für notwendig erachtet . Wenn der Patient die genetische Mutation mit MEN -2B zugeordnet ist, wird sofort die operative Entfernung der Schilddrüse oft wegen der sehr hohe Chance, früh einsetzende Schilddrüsen-Krebs empfohlen.
Ähnliche Neurome

Obwohl ähnlich im Aussehen , Stifte und Neurofibrome haben unterschiedliche Auswirkungen auf die Gesundheit des Patienten ' s .

Jeder Tumor, der das periphere Nervengewebebeinhaltet ein Neurom . Mucosal Neurome können im Aussehen ähnlich anderen Neurome besonders plexiformen Neurofibrome sein , was auf eine weniger aggressive Krankheit genannt Neurofibromatose I sind gekapselt und Palisaden Neurome , die keine Rückschlüsse auf jeder systemischen Erkrankung sind . Da die Behandlung und Prognose für diese unterschiedlichen Neurome sind drastisch anders , ist es wichtig , zwischen ihnen zu klinisch unterscheiden.
Identification

Mucosal Neurome können von anderen Arten unterschieden werden Neurom in mehrfacher Hinsicht. Mucosal Neurome und Neurofibrome in der Regel zuerst bei Kindern und Jugendlichen auftreten , während PEN sind in der Regel bei älteren Patienten. Ärzte können manchmal identifizieren eine Neurom als Schleimhaut- Neurom , wenn andere Symptome der MEN- 2B sind offensichtlich, oder wenn der Patient wurde positiv wie mit der zugehörigen genetische Mutation identifiziert. Die Änderungen in dem darunter liegenden Gewebe unterscheiden sich auch zwischen den Neurome , so prüft eine Biopsie -Probe des Wachstums unter dem Mikroskop mit einer Differenzierung zu helfen. Histologisch ist eine SchleimhautwucherungNeurom von mehreren Komponenten der Nervenfaser , insbesondere das Bindegewebe , die einzelne Nerven umgibt , genannt das Perineurium gekennzeichnet .