Die Krankheit wird durch eine Art abnormales Protein namens Prion verursacht, bei dem es sich um eine fehlgefaltete Form eines normalen Proteins handelt, das im Gehirn und anderen Geweben von Rindern vorkommt. Prionen sind resistent gegen Hitze, Strahlung und proteolytische Enzyme und daher schwer zu zerstören.
Wenn eine Kuh mit BSE infiziert ist, reichern sich die Prionen im Gehirn und Rückenmark an, was zu Schäden und Degeneration von Nervenzellen führt. Dieser Schaden stört die normale Funktion des Zentralnervensystems und verursacht eine Vielzahl von Symptomen wie Verhaltensänderungen, Schwierigkeiten beim Gehen, Muskelzittern und schließlich Demenz.
Durch den Verzehr kontaminierter Fleischprodukte oder anderer Materialien, die infiziertes Gewebe enthalten, kann BSE auch auf andere Tiere, einschließlich Menschen, übertragen werden. Beim Menschen kann BSE zu einer ähnlichen neurodegenerativen Erkrankung führen, die als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) bekannt ist.
Um die Ausbreitung von BSE und vCJD zu verhindern, gibt es in vielen Ländern strenge Kontrollen, um die Verwendung von infiziertem Fleisch und anderen tierischen Produkten in der Lebensmittelkette zu verhindern. Zu diesen Maßnahmen gehören strenge Tests von Rindern auf BSE, Einschränkungen bei der Verwendung bestimmter Futtermittelbestandteile sowie die Vernichtung infizierter Tiere und ihrer Gewebe.
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