Die Behandlung der primären Immunschwäche hängt von der Art der Erkrankung ab, üblicherweise werden jedoch Antibiotika, Immunglobulinersatztherapie, hämatopoetische Stammzelltransplantation, Gentherapie, Enzymersatztherapie oder Medikamente zur Stärkung des Immunsystems eingesetzt. Einige primäre Immunschwächekrankheiten können geheilt werden, die meisten anderen erfordern eine lebenslange Behandlung.