BSE wurde erstmals 1986 im Vereinigten Königreich festgestellt und verbreitete sich schnell auf andere Länder auf der ganzen Welt. Aufgrund strenger Kontrollmaßnahmen und verbesserter landwirtschaftlicher Praktiken ist die Zahl der BSE-Fälle in den letzten Jahren jedoch deutlich zurückgegangen.
Beim Menschen kann BSE eine ähnliche Krankheit namens Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) verursachen. vCJD ist ebenfalls tödlich und weist eine Sterblichkeitsrate von etwa 100 % auf. Allerdings ist vCJD sehr selten und es wird geschätzt, dass weltweit nur etwa 200 Fälle aufgetreten sind.
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