Die häufigste Prionenerkrankung beim Menschen ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). CJD ist eine schnell fortschreitende Demenz, die typischerweise innerhalb weniger Monate zum Tod führt. Weitere Prionenerkrankungen sind Kuru, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und tödliche familiäre Schlaflosigkeit.
Prionenerkrankungen sind mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 1 Fall pro Million Menschen äußerst selten. Sie verlaufen jedoch immer tödlich und es gibt keine bekannte Heilung oder wirksame Behandlung.
Der langsame und schmerzhafte Charakter von Prionenerkrankungen ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Prionen resistent gegen Hitze, Strahlung und die meisten Chemikalien sind. Dadurch sind sie sehr schwer zu zerstören und können in der Umwelt viele Jahre lang infektiös bleiben.
Prionenkrankheiten stellen auch ein großes Problem für die öffentliche Gesundheit dar, da sie durch Kontakt mit infiziertem Gewebe oder infizierten Flüssigkeiten übertragen werden können. Dies kann durch Bluttransfusionen, Organtransplantationen oder die Verwendung kontaminierter chirurgischer Instrumente geschehen.
Es gibt keine spezifischen Tests für Prionenerkrankungen und die Diagnose basiert häufig auf den Symptomen des Patienten und einer Vielzahl medizinischer Tests.
Es gibt keine Heilung oder wirksame Behandlung für Prionenerkrankungen. Der Schwerpunkt der Behandlung liegt auf der Linderung der Symptome und der Bereitstellung unterstützender Pflege.
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