Was ist die Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene fortschreitende zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch eine Verengung und einen Verschluss der inneren Halsschlagadern an ihrem Ursprung im Schädel gekennzeichnet ist, was zur Bildung abnormaler kleiner Kollateralgefäße (Moyamoya-Gefäße) in der Umgebung des Willis-Kreises führt.

Hier ist ein Überblick über die Moyamoya-Krankheit:

Ursachen:

Die genaue Ursache der Moyamoya-Krankheit ist unbekannt, es handelt sich jedoch um eine multifaktorielle Erkrankung, die durch genetische und umweltbedingte Faktoren beeinflusst wird. Einige Fälle sind mit spezifischen genetischen Mutationen verbunden, während andere sporadisch auftreten.

Pathogenese:

Bei der Moyamoya-Krankheit kommt es zu einer fortschreitenden Verengung (Stenose) oder vollständigen Blockade (Verschluss) der inneren Halsschlagadern, den wichtigsten Blutgefäßen, die das Gehirn versorgen. Durch die Verengung oder den Verschluss wird die Durchblutung des Gehirns eingeschränkt, was zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung (Ischämie) im Gehirngewebe führt.

Um den verringerten Blutfluss auszugleichen, reagiert das Gehirn mit der Bildung abnormaler kleiner Blutgefäße (Moyamoya-Gefäße oder Kollateralgefäße), um die verstopften Arterien zu umgehen und den Blutfluss in die betroffenen Gehirnbereiche wiederherzustellen. Diese neu gebildeten Gefäße sind oft brüchig und anfällig für Rupturen oder Thrombosen.

Symptome:

Die Symptome der Moyamoya-Krankheit variieren je nach Schweregrad und Lage der betroffenen Gefäße. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

1. Kopfschmerzen: Kopfschmerzen können wiederkehrend, heftig und pochend sein.

2. TIAs (transiente ischämische Attacken): Episoden vorübergehender neurologischer Symptome, die einem Schlaganfall ähneln, wie z. B. Schwäche oder Taubheitsgefühl auf einer Körperseite, undeutliche Sprache oder Sehstörungen.

3. Striche: Die Moyamoya-Krankheit erhöht das Risiko ischämischer Schlaganfälle (verursacht durch mangelnde Durchblutung) oder hämorrhagischer Schlaganfälle (verursacht durch geplatzte Gefäße) sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen erheblich.

4. Entwicklungsverzögerung: Bei Kindern kann die Moyamoya-Krankheit die kognitive Entwicklung beeinträchtigen und zu Entwicklungsverzögerungen führen.

5. Epilepsie: Krampfanfälle können ein Symptom der Moyamoya-Krankheit sein, insbesondere wenn die verminderte Durchblutung Bereiche des Gehirns betrifft, die für die Kontrolle der epileptischen Aktivität verantwortlich sind.

Diagnose:

Die Moyamoya-Krankheit wird anhand der Symptome des Patienten, der Befunde der körperlichen Untersuchung, der Krankengeschichte und bildgebender Untersuchungen diagnostiziert. Magnetresonanzangiographie (MRA) und Computertomographie-Angiographie (CTA) ermöglichen die Visualisierung der Blutgefäße im Gehirn und helfen bei der Identifizierung der verengten oder verschlossenen Arterien und der Bildung von Kollateralgefäßen, die für die Moyamoya-Krankheit charakteristisch sind.

Behandlung:

Die primäre Behandlung der Moyamoya-Krankheit zielt darauf ab, die Gehirnperfusion (Blutfluss) zu verbessern und Schlaganfällen vorzubeugen. Zwei gängige Ansätze sind:

1. Revaskularisationschirurgie: Chirurgische Eingriffe wie ein direkter Bypass oder eine indirekte Gefäßrekonstruktion werden durchgeführt, um die verschlossenen Gefäße zu umgehen und die Durchblutung der betroffenen Gehirnbereiche wiederherzustellen.

2. Medizinisches Management: Medikamente wie Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulanzien und Kalziumkanalblocker können verschrieben werden, um das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln zu verringern und die Durchblutung zu verbessern.

Die Moyamoya-Krankheit kann eine schwierige Erkrankung sein, aber eine ordnungsgemäße Behandlung und rechtzeitige Intervention können die Ergebnisse erheblich verbessern und schwerwiegende Komplikationen verhindern.