Was ist Morbus Coats?

Coats-Krankheit (CD) , auch unter den antiquierten Namen exsudative Retinitis oder retinale Teleangiektasie mit Exsudaten (RTOE) bekannt, ist eine seltene idiopathische Netzhautgefäßerkrankung, die ein abnormales Gefäßsystem mit sich bringt, das zu Netzhautablösung und Sehverlust führen kann. Es betrifft fast ausschließlich junge Männer und wird typischerweise vor dem 10. Lebensjahr diagnostiziert, mit seltenen Ausnahmen im späten Jugendalter.

Pathophysiologie

CD stellt eine primäre retinale Vasoproliferationsstörung dar, die zu Leckagen und Exsudaten führt. Es gibt zwei Stadien von CD:ein präproliferatives Stadium und ein exsudatives Stadium. Typischerweise treten beide Stadien auf, in einigen Fällen entwickelt sich jedoch möglicherweise nur das exsudative Stadium.

* Präproliferatives Stadium

- Netzhauttelangiektasie

- Venöse Stauung

- Mikroaneurysmen

- Intraretinale und subretinale Exsudate

- Netzhautödem

* Exsudatives Stadium

- Ausgedehnte subretinale Exsudate

- Subretinale Fibrose

- Netzhaut- und Sehnervenkopfablösung

Klinische Präsentation

Klassischerweise handelt es sich bei Zöliakie um einen einseitigen Sehverlust bei einem jungen Mann (das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 6 Jahren). Die Patienten klagen häufig über vermindertes Sehvermögen, Metamorphopsie oder Leukokorie.

- Periphere Exsudate Sie entstehen am hinteren Pol und erstrecken sich durch Brüche in den inneren Netzhautschichten in den subretinalen Raum, wo lipidbeladene Histiozyten die gelb-weißen Exsudate absorbieren.

- Teleangiektatische Gefäße sind unterschiedlich erweiterte und gewundene Netzhautvenolen, die manchmal bluten und zur Exsudation von Flüssigkeit und zur Ablagerung von Lipiden beitragen, was zu exsudativen Netzhautablösungen führt.

- Netzhautablösung ist das häufigste und wichtigste Merkmal von CD. Mit fortschreitender Netzhautablösung können die Netzhautbrüche zu einer rhegmatogenen Ablösung mit Beteiligung der Makula führen.

- Papillenödem kann auch vorhanden sein

Diagnose

Es basiert in erster Linie auf dem klinischen Erscheinungsbild. Die optische Kohärenztomographie (OCT) kann zur Diagnose und Überwachung des Behandlungserfolgs hilfreich sein. Für die Diagnose ist in der Regel keine Fluoreszenzangiographie erforderlich. Es kann die zugrunde liegende retinale Teleangiektasie besser erkennen, liefert jedoch keine nützlicheren Informationen als die OCT für Behandlungsentscheidungen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose von CD umfasst andere Ursachen einer exsudativen Netzhautablösung, darunter:

Retinoblastom

Toxokariose

Familiäre exsudative Vitreoretinopathie

Anhaltender hyperplastischer primärer Glaskörper

Incontinentia pigmenti

Idiopathische Uveitis

Management

Die frühzeitige Erkennung einer Zöliakie ist wichtig, um einen schwerwiegenden Sehverlust zu verhindern. Zu den Behandlungsoptionen für CD gehören Laser, Anti-VEGF-Injektionen, photodynamische Therapie und Kryotherapie.

- Laser-Photokoagulation ist die Hauptbehandlungsmethode, typischerweise Argon- oder Diodenlaser, um Gefäßanomalien und Netzhautrisse zu entfernen und so die Traktion und das Risiko einer Ablösung zu verringern. Eine engmaschige Überwachung ist erforderlich, da die Auswirkungen des Lasers möglicherweise erst nach Monaten sichtbar sind. Einige Patienten benötigen möglicherweise zusätzliche Lasersitzungen. Empfohlen werden Makula-schonende Strategien, die versuchen, das zentrale Sehvermögen zu erhalten.

- Anti-VEGF-Therapie B. Bevacizumab (Avastin), können zur Hemmung der VEGF-induzierten Neovaskularisation und Gefäßpermeabilität eingesetzt werden, was zu einer verminderten subretinalen Flüssigkeit und einer verbesserten Sehschärfe führt.

- Kryotherapie wird hauptsächlich zur Behandlung von Netzhautablösungen eingesetzt, die die Makula betreffen.

- Photokoagulation spielt bei der Behandlung von Zöliakie eine geringere Rolle als die Kryotherapie.

- Skleraknickung kann bei großen Netzhautrissen oder Netzhautablösungen angezeigt sein, die die Makula betreffen.

- Vitrektomie ist in der Regel Fällen vorbehalten, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben oder bei denen schwerwiegende Komplikationen wie die proliferative Vitreoretinopathie (PVR) vorliegen.

Prognose

Bei rechtzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung kann ein Großteil des Sehvermögens erhalten bleiben. Wird die Erkrankung jedoch nicht frühzeitig erkannt oder behandelt, kann es zu einer großflächigen Netzhautablösung und einem Sehverlust kommen. Insgesamt hängt die visuelle Prognose der Coats-Krankheit hauptsächlich von der Aktualität der Diagnose und dem Ausmaß der subretinalen Exsudation und Netzhautablösung ab.