Was sind die Ursachen Krabbe-Krankheit

? Krabbe-Krankheit , die auch als Globoidzell Leukodystrophie genannt, ist eine genetische Erkrankung, die das Nervensystem und das Gehirn betrifft. Es hat keine Heilung. Nach der Mayo Clinic , ist es ziemlich selten, die nur eine von 100.000 Menschen in den USA die meisten Fälle der Krankheit bei Babys im Alter von 1 angezeigt werden, und es ist in der Regel tödlich. Myelin

Wenn Sie Krabbe-Krankheit haben , ist Ihr Körper in der Enzym Galactocerebrosidase mangelhaft. Sie benötigen dieses Enzym, um Myelin, die fetthaltige Substanz , die sie umgibt und isoliert Ihre Nervenfasern zu erhalten. Ohne Myelin , Nerven beschädigt werden , beeinflussen motorischen und geistigen Fähigkeiten . Bei Kleinkindern führt dies zu Krankheitssymptome wie Verlust der Kopfkontrolle , schlechte Koordination , steife Gliedmaßen, Muskelkrämpfe und fortschreitenden Verlust von Hören und Sehen Krabbe .
Globoid Cells

nach Angaben des National Institute of Neurological Disorders and Stroke , Menschen mit Krabbe-Krankheit haben Zellen, die Myelin Globoid und Gehirnzellen zerstören kann. Ein Globoidzell ist eine abnorme Zelle mit mehreren Kernen. Diese Zellen speichern Verbindungen als Galactolipide bekannt. Galactocerebrosidase bricht diese Verbindungen als Teil des Prozesses der Schaffung von Myelin ; Ohne sie wird Galactolipide in Ihrem Gehirn ansammeln.
Psychosin

Psychosin ist eine Art von Galactolipid . Nach der Mayo Clinic, sind erhöhte Werte von Psychosin gedacht, um die Schuldigen für die meisten der Myelinschäden , die aus Krabbe-Krankheit führt sein .
Vererbung

Damit ein Kind, Krabbe-Krankheit haben , muss er oder sie eine nicht funktionierende Galactocerebrosidase Gen von beiden Eltern erben. Nach Health , hat Ihr Kind eine 25-prozentige Chance zu erben die Krankheit , wenn beide Eltern Träger dieses Gens .
Inzidenz

erben eine nicht funktionierende Gen aus nur ein Elternteil , ein Kind wird die Krankheit selbst nicht entwickeln , sondern wird ein Träger geworden , auch. Krabbe-Krankheit ist in der israelischen und der schwedischen Gemeinden mehr verbreitet , nach der Mayo Clinic.