Neuromuskuläre Erkrankungen bei Kindern

Neuromuskuläre Krankheit ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen, die Muskelfunktion beeinträchtigen verwendet . Dies kann direkt durch Muskelerkrankung oder indirekt geschehen , durch Erkrankung der unteren Motorneuronensystem- peripheren Nerven, die die Muskeln oder neuromuskulären Synapse zu versorgen. Obwohl es erfasst werden kann , sind die meisten der mehr als 200 bekannten neuromuskulären Erkrankungen genetischen Ursprungs . Diese Erkrankungen verursachen eine allmähliche Abnahme der Muskelkraft , die zu Behinderungen im Bereich von Bewegung beeinträchtigt zu Atembeschwerden . Klassifizierung

neuromuskuläre Erkrankung kann entweder erworben oder erblich werden. Beispiele für erworbene neuromuskuläre Erkrankung gehören Kinderlähmung, Guillain-Barré- Syndrom und Polymyositis . Neuromuskulärer Krankheiten zählen spinale Muskelatrophie , Duchenne -Muskeldystrophie , hereditäre motorische und sensorische Neuropathie Becker -Muskeldystrophie.

Alternativ können neuromuskuläre Erkrankung, je nachdem, wo die Pathologie liegt klassifiziert werden. Es gibt Muskeldystrophien (zB Duchenne- Dystrophie, Becker Muskeldystrophie und kongenitale Muskeldystrophie ), entzündliche Myopathien (zB Polymyositis ) , neuromuskulären Erkrankungen (zB Myasthenia gravis, Lambert- Eaton -Syndrom), periphere Nervenerkrankungen(zB Charcot -Marie -Tooth-Krankheit , Friedreich-Ataxie ) , mitochondriale Myopathien (zB Kearns -Sayre- Syndrom) und Motorneuronenerkrankungen( z. B. infantile progressive spinale Muskelatrophie , juvenile amyotrophe Lateralsklerose ) .
Duchenne Muskeldystrophie (DMD)

DMD ist eine sehr häufige Muskeldystrophie; es ist auch eine der verheerend. Bei dieser Erkrankung , Muskel- Zellen nicht , um das Protein Dystrophin produzieren . Es manifestiert sich in der Regel im Alter zwischen 2 und 6 . Betroffene Kinder verlieren langsam die Fähigkeit zu gehen und sind in der Regel Rollstuhl von 12 Jahren gebunden. Überleben über 30 Jahren ist selten.
Becker Muskeldystrophie

Gegensatz DMD , bei dieser Krankheit die Muskelzellen produzieren unzureichende Mengen des Proteins Dystrophin . Dies verursacht Instabilität in der Muskelzelle Membranstruktur. Das mittlere Erkrankungsalter ist 12 Jahre und diese Patienten leben bis zu 40 Jahre .
Friedreich-Ataxie

neuromuskuläre Erkrankung bei Kindern auftritt, wenn es einen Mangel an das Protein Frataxin in den Geweben . Das Erkrankungsalter liegt in der Regel 7 bis 13 Jahren. Es wird von wackeligen Bewegungen , Muskelschwäche , verminderte Muskelkoordination , verwaschene Sprache und Verlust der Empfindung aus. Die meisten Patienten entwickeln Herzkrankheiten.
Infantile Progressive Spinale Muskelatrophie

Diese Krankheit manifestiert sich früh , in der Regel zwischen Geburt und sechs Monaten. Es wird durch Muskelschwäche, Schwierigkeiten beim Saugen und Schlucken und Atemnot gekennzeichnet . Kinder mit dieser neuromuskuläre Erkrankung in der Regel jung sterben , in der Regel im Alter von 2 oder 3 .
Charcot-Marie- Tooth-Krankheit

Dies ist einer der häufigsten neuromuskulären Krankheiten bei Kindern. Es ist durch Schwäche und Atrophie der Muskeln unter dem Knie und der Arme unterhalb des Ellenbogens gekennzeichnet . Das Erkrankungsalter liegt in der Regel das erste oder das zweite Jahrzehnt des Lebens. Kinder mit dieser Krankheit können verlangen, Hand-und Arm -Klammern. In schweren Fällen kann ein Rollstuhl zur Fortbewegung benötigt.
Fazit

erhebliche Fortschritte bei der Erhöhung der Lebensdauer und die Verringerung der Leiden der Kinder mit diesen Krankheiten gemacht. Doch ab Ende 2009 , gibt es keine Heilung für neuromuskuläre Erkrankungen bei Kindern.