Harnstoffzyklus Krankheit

Wenn der Körper die Harnstoffzyklus nicht genügend Enzyme, um die richtige Menge an Ammoniak aus dem Blutkreislauf zu entfernen, tritt eine Störung des Harnstoffzyklus . Es gibt keine Heilung für Harnstoffzykluserkrankungen . Ursache

biochemische Schritte in dem Körper zu entfernen Stickstoff aus dem Blut und wandelt es in Harnstoff, der vom Körper über den Urin ausgestoßen wird. Störungen des Harnstoffzyklus erlauben zu viel Stickstoff zu sammeln und zu Ammoniak , wodurch eine Bedingung genannt Hyperammonämie , die giftig für den Körper ist .
Warnung

Diese Anhäufung von Ammoniak Reisen über die Blutbahn in das Gehirn , was zu irreversiblen Hirnschäden , Koma und manchmal zum Tod .
Symptome

Symptome, die mit Harnstoffzykluserkrankungengehören verwaschene Sprache, Erbrechen, schwankender Gang , Kampf , Abnahme in Geistes Bewusstsein und Bewusstlosigkeit.
Vererbung

Es ist oft eine erbliche Komponente , um Störungen des Harnstoffzyklus . Krankheiten einen Beitrag zu Störungen des Harnstoffzyklus umfassen Arginin aciduria , Arginase -Mangel, Mangel und CPS Citrullinämie .
Statistik

Einer von 30.000 Neugeborenen hat eine Harnstoffzyklus Krankheit, nach Angaben der National Institutes of Health.
Behandlung

Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus beinhaltet eine untere Protein-Diät , Stress zu reduzieren und Krankenhausaufenthalte um überschüssige stickstoffhaltigen Abfallprodukte zu entfernen der Körper .