* Reduzierte Augenbewegung
* Sehverlust
* Ein „kirschroter“ Fleck entwickelt sich in der Mitte der Netzhaut
* Langsame Entwicklung
* Vermindertes Kopfwachstum (Mikrozephalie)
Spät einsetzende Tay-Sachs-Krankheit tritt meist in der Kindheit auf, kann aber auch erst im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auftreten. Zusätzlich zu den frühen Anzeichen der Krankheit beeinträchtigt ein spät einsetzendes Tay-Sachs die motorischen Fähigkeiten und führt zu Sprachproblemen.
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