Über renale tubuläre Azidose in Kinder

renale tubuläre Azidose, oder RTA , ist eine Reihe von Erkrankungen, bei denen mit einer Säure -Basen-Gleichgewicht im Blut Anomalie anwesenden Kinder . Die Säure -Basen-Gleichgewicht bezieht sich auf die Fähigkeit der Nieren, um den pH-Wert des Blutes anpassen, um sie aufrecht zu erhalten so neutral wie möglich . Renale tubuläre Azidose kippt das Gleichgewicht in Richtung sauren Blut. Dies wiederum kann Elektrolytstörungen verursachen. RTA kann bei Kindern tödlich sein, wenn es nicht anerkannt wird , so dass die schnelle Erkennung und Diagnose ist wichtig , um geeignete Behandlung einzuleiten . Die meisten Fälle von RTA in der Kindheit erkannt , da es eine angeborene Störung . Bedeutung

Die Niere ist meist für die Aufrechterhaltung des Säure -Basen-Gleichgewicht im Blut verantwortlich. Es tut dies durch Einstellen wieviel Bicarbonat (Basis) oder Wasserstoff (Säure) es behält oder scheidet aus dem Körper. Hohe pH-Wert oder Grund alkalotischen . Niedrigem pH sauer ist. Diese Prozesse finden auf verschiedenen Ebenen in den Tubuli der Niere. In renale tubuläre Azidose, sind diese Mechanismen beeinflusst , warf die zarte Säure-Basen- Gleichgewicht. Es gibt mehrere Arten von renale tubuläre Azidose , je nachdem, welcher Teil der Niere betroffen ist.
Typen

proximalen RTA , dass es einen Defekt in der Fähigkeit der die proximalen Tubulus der Niere zu Bicarbonat resorbieren . Bicarbonat im Urin verschwendet , so dass es um den pH zu erhöhen. Eventuell wird dieser Prozess umgekehrt und Sie sowohl saure Blut und Urin haben .

Distalen RTA kann die Niere nicht ausscheiden Wasserstoff, wenn dabei Blut Azidose . Da Wasserstoff wird nicht ausgeschieden wird, kann der Urin nicht sauer werden .

Hyperkalämische RTA durch einen Defekt in der Funktion des Hormons Aldosteron . Aldosteron stimuliert die Sekretion von Wasserstoff, oder Säure. Wenn diese beeinträchtigt ist, Säureaufbau im Blut. Aldosteron hilft auch, Kalium im Urin ausscheiden . Wenn Aldosteron nicht funktioniert, baut Kalium im Blut , was zu hohen Kalium-oder Hyperkaliämie . Dies kann schwere Herzrhythmusstörungenverursachen.
Effects

für Erwachsene mit der Krankheit, die in der Regel mit Nierensteinen vor, Kinder mit RTA mit Gegenwart gegen schlechte Gewichtszunahme oder Gedeihstörungen . Weil die Krankheit wirkt sich auch auf die Produktion und Ausscheidung von Kalzium , können die Kinder mit Ablagerungen von Kalzium in den Nieren, schlechte Knochenbildung oder Rachitis, und Muskelschwäche zu präsentieren.

Weitere Symptome sind Erbrechen, Apathie , Austrocknung und vermehrter Durst mit Verhaltensänderungen wie trinken mehr Flüssigkeiten als normal und wiederholte Episoden von Wasserlassen.
Diagnose

Die Diagnose muss in allen Patienten mit den typischen Symptomen in Betracht gezogen werden . Ein Bluttest, der Serum- Elektrolyt-und Säure -Basen-Gleichgewicht misst kann dabei helfen den Typ des RTA . Außerdem hilft der Urin pH-Wert im Vergleich mit dem Blut pH-Wertes die Diagnose.
Prävention /Lösung

Die meisten Fälle von Kind und Erwachsenen RTA kann mit dem Leben behandelt werden lange Supplementierung mit alkalotischen oder basischen Verbindungen, die Stabilisierung des pH-Wertes im Blut hilft . Natrium-und Kalium -Ergänzung kann auch erforderlich sein. Erwachsene mit RTA diagnostiziert neigen dazu, Kalziumablagerungen in den Nieren produziert , wodurch Steine ​​und prädisponierende sie zu chronischen Niereninsuffizienz. Kinder , auf der anderen Seite, können Nierenversagen zu vermeiden , wenn die Behandlung vor dem Alter von 2 eingeleitet .