Die primäre lebensbedrohliche Komplikation des Marfan-Syndroms sind Aortenkomplikationen, insbesondere eine Aortendissektion. Bei einer Aortendissektion entsteht ein Riss in der inneren Schicht der Aorta, der Hauptschlagader, die das Blut vom Herzen zum Rest des Körpers transportiert. Personen mit Marfan-Syndrom haben aufgrund des genetischen Defekts, der die Produktion von Fibrillin beeinträchtigt, einem Protein, das dem Bindegewebe Festigkeit verleiht, ein geschwächtes Aortengewebe. Diese Schwäche macht sie anfälliger für eine Aortendissektion, die tödlich sein kann, wenn sie nicht umgehend behandelt wird.
Das Risiko einer Aortendissektion steigt mit zunehmendem Alter und ist die häufigste Todesursache bei Menschen mit Marfan-Syndrom. Eine frühzeitige Erkennung und engmaschige Überwachung der Aorta sowie vorbeugende Maßnahmen wie Medikamente und regelmäßige Überwachung können dazu beitragen, das Risiko einer Aortendissektion zu verringern und die allgemeine Lebenserwartung zu verbessern. Trotz dieser Eingriffe birgt das geschwächte Aortengewebe bei Personen mit Marfan-Syndrom jedoch immer noch ein höheres Risiko für Komplikationen und potenziell lebensbedrohliche Ereignisse.
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