Neurofibrome Ergebnis aus einem Zustand, wie Typ-1- Neurofibromatose (NF1 ), die auch manchmal als von Recklinghausen -Krankheit bekannt. NF1 betrifft etwa einer von 3.000 bis 4.000 Personen. Neurofibrome sind nur eines der Merkmale der Neurofibromatose . Andere sind Knochendefekte , tan Flecken oder Sommersprossen auf der Haut (vor allem in der Achselhöhle oder Leiste) und Sehstörungen . NF1 macht etwa 90 Prozent aller Fälle von Neurofibromatose . Eine viel seltenere Form der Neurofibromatose , wie Typ 2 (NF2 ) bekannt ist, führt Neurome im Gehirn, was zu Gehörverlust , Kopfschmerzen , Schwindel und Schwäche im Gesicht. Haut Neurofibrome sind in der Regel nicht mit NF2 verbunden.
Rolle der Vererbung
Etwa die Hälfte derer, die mit Neurofibromatose betroffen sind, erben . NF1 ist eine autosomal- dominante genetische Erkrankung , was bedeutet, dass in Fällen, in denen das Gen geerbt wird, nur ein Gen von einem Elternteil , um die Krankheit an die Nachkommen weitergeben benötigt wird. So kann ein Elternteil, der das Gen trägt, hat eine Chance von 50 Prozent Weitergabe an jedem Mal, wenn ein Kind gedacht ist .
Gentests und Beratung
Weil Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit , die genetische Beratung ist vorhanden und für die, die denken, dass ihre Nachkommen könnten in Gefahr sein empfohlen. Die genaue Chromosom , mit dem der NF1 -Gen assoziiert --- Chromosom 17 - festgelegt wurde, welche Tests für die Krankheit erleichtert . Ein Bluttest kann helfen, zu bestimmen, wer ein Träger ist .
Nicht geerbt Neurofibromatose
Da die Hälfte derjenigen, die Neurofibrome erben die Bedingung zu entwickeln , liegt es nahe, dass die andere Hälfte der Bevölkerung von der Krankheit betroffen ist keine Familiengeschichte der Krankheit. In diesen Fällen spontane genetische Mutation - eine Mutation im Erbgut der Samen-oder Eizelle - die Ursache ist. Abnormal Differenzierung und Migration von Nervenzellen während der Entwicklung des Embryos , der Ort, von der Empfängnis bis zur achten Woche der Schwangerschaft nimmt auftreten . Eltern, die ein Kind mit Neurofibromatose haben, aber nicht die Bedingung haben selbst eine sehr kleine Chance, ein weiteres Kind mit der Krankheit.
Behandlung
Es gibt keine bekannte Heilung für Neurofibromatose , aber Neurofibrome können operativ entfernt oder durch Strahlentherapie verkleinert werden. Dies wird meist als wenn die Neurofibrome zu Schmerzen oder Entstellung. Diese Tumoren sind oft schwierig, aus der Nervenstruktur selbst zu trennen , so, wenn Chirurgie ist die Vorgehensweise , kann es notwendig sein , um den Nerv zusammen mit dem Neurofibrom entfernen.
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