Wie wirkt sich Granulomatose auf das Immunsystem aus?

Granulomatose, insbesondere im Zusammenhang mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Wegener-Granulomatose, hat mehrere Auswirkungen auf das Immunsystem:

Abnormale Immunantwort :Bei GPA kommt es zu einer Überaktivierung und Fehlregulation des Immunsystems, was zur Produktion von Autoantikörpern führt, insbesondere von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), insbesondere von c-ANCA, die gegen Proteinase 3 (PR3) gerichtet sind. Diese Autoantikörper zielen auf kleine Blutgefäße ab und schädigen diese, insbesondere in der Lunge und den Nieren, was zu Entzündungen und Gewebezerstörung führt.

ANCA-vermittelte Vaskulitis :Die Interaktion von ANCA mit ihren Zielantigenen wie PR3 aktiviert Neutrophile und löst Entzündungen in den Blutgefäßwänden aus. Dies führt zu einer Vaskulitis, die durch die Zerstörung und Entzündung kleiner Blutgefäße gekennzeichnet ist und zu Gewebeschäden in verschiedenen Organen führt.

Ablagerung von Immunkomplexen :ANCA und Immunkomplexe, die ANCA und PR3 enthalten, können sich in den betroffenen Geweben, insbesondere in den Nieren und der Lunge, ablagern. Diese Ablagerung aktiviert das Komplementsystem, einen Teil der Immunantwort, der normalerweise zur Beseitigung von Infektionen beiträgt. In diesem Fall trägt es jedoch zu Gewebeschäden und Entzündungen bei.

Granulombildung :Granulome sind Ansammlungen von Immunzellen, darunter Makrophagen und Lymphozyten, die sich als Reaktion auf Fremdstoffe oder chronische Entzündungen bilden. Bei der Granulomatose können Granulome in verschiedenen Organen entstehen, beispielsweise in der Lunge, den Nieren und den oberen Atemwegen. Diese Granulome können eine Gewebezerstörung verursachen und zu den Krankheitssymptomen beitragen.

Beeinträchtigte Wundheilung :Die durch Granulomatose verursachte übermäßige Entzündung und Gewebeschädigung kann den normalen Wundheilungsprozess beeinträchtigen. Dies kann zu Komplikationen wie chronischen Geschwüren, Infektionen und einer verzögerten Heilung von Operationswunden führen.

Insgesamt wirkt sich Granulomatose auf das Immunsystem aus, indem sie fehlregulierte Immunantworten, ANCA-vermittelte Vaskulitis, Ablagerung von Immunkomplexen, Granulombildung und beeinträchtigte Wundheilung verursacht, was zu Schäden an verschiedenen Organen und Geweben führt. Das Verständnis dieser immunologischen Mechanismen ist für die Entwicklung wirksamer Behandlungen und die Bewältigung der Krankheit von entscheidender Bedeutung.