Seltene Krankheiten des Immunsystems

Es gibt zwei verschiedene Typen von Immunerkrankungen in den menschlichen Körper. Eine Art beeinträchtigt den Körper von der Bekämpfung von Krankheiten . Die andere Art bewirkt, dass der Körper auf Reize überreagieren , was zu Organschäden oder andere schwerwiegende Mängel in den Körper. Immunerkrankungen sind sehr häufig. Einige Immunsystem Erkrankungen sind sehr verbreitet und gut bekannt , wie AIDS und Diabetes Typ-1 . Es gibt jedoch auch viele andere Erkrankungen des Immunsystems , die weit weniger verbreitet sind . Ataxia Teleangiektasie (AT)

Eine der selten Erkrankungen des Immunsystems ist Ataxie Teleangiektasien . Diese Krankheit ist progressiv und degenerative in der Natur. Die ersten Anzeichen der es um die 2 Jahre alt vorkommen und gehören der Mangel an Gleichgewicht und verwaschene Sprache . Die Krankheit wird auch von Kleinhirndegeneration , Immundefekt und einer Empfindlichkeit gegenüber Strahlungsenergie wie Röntgenstrahlenist. Menschen mit dieser Krankheit auch zu Krebs prädisponiert .
Autoimmun- Syndrom Polyglanduläre

Das Immunsystem Krankheit betrifft das endokrine System . Es ist wenig über diese Krankheit bekannt , aber die Ärzte wissen, es ist eine " seltene autosomal rezessive Erkrankung , die auf dem menschlichen Chromosom Nummer 21 abbildet. " Ärzte haben festgestellt, dass ein Proteinprodukt des Autoimmunregulatorgenreguliert seine Expression . Mutationen dieses Gens sind für die negativen Funktionen verantwortlich.
Severe Combined Immunodeficiency

Schwerer kombinierter Immun ist eine Gruppe von seltenen, oft tödlich , angeborene Erkrankungen, die von wenig oder keiner Autoimmunantwort charakterisiert. Diese Krankheit entsteht ein Defekt in den weißen Blutzellen , die für die Fähigkeit des Körpers , Infektionen zu bekämpfen verantwortlich sind. Menschen mit dieser Krankheit haben praktisch keine Möglichkeit, Infektionen durch Bakterien , Viren oder Pilze verursacht kämpfen. Daher sind diese Menschen immer wieder anfällig für Infektionen wie Windpocken, Hirnhautentzündung und Lungenentzündung. Oft Patienten mit SCID vor ihrem ersten Geburtstag sterben. Diejenigen, die über diesen Punkt hinaus leben müssen weg von einer Infektion Erreger bleiben. Da schwere Isolierung ist entscheidend , diese Erkrankung wird oft als "bubble boy" Krankheit bezeichnet.
DiGeorge Syndrom

DiGeorge-Syndrom ist eine angeborene Immunkrankheit, verursacht durch eine große Deletion im Chromosom 22 . Die Deletion resultiert in der Abwesenheit von mehreren Genen in Menschen, die mit DGS betroffen sind. Oft sind die Symptome, die in DGS Patienten vorhanden sind, hängt von der Menge des genetischen Materials verloren gehen oder sonst fehlt. Die Symptome sind in der Regel zwischen betroffenen Individuen variieren . Einige Gemeinsamkeiten unter den Menschen , die die Krankheit haben, sind jedoch wiederkehrende Infektionen , Herzfehler und charakteristischen Gesichtszüge.
Immunodeficiency mit Hyper-IgM (HIM )

Diese Krankheit ist durch die Produktion von zu viel IgM -Antikörper oder die Unfähigkeit, genug IGH und IgA produzieren verursacht . Personen mit dieser Krankheit sind häufig anfällig für bakterielle Infektionen. Sie sind auch ein höheres Risiko für Autoimmunerkrankungen und Krebs in einem frühen Alter . Obwohl HIM kann mit häufigen IV -Behandlungen, die die fehlenden Antikörper ersetzen behandelt werden , kann der einzige Weg, langfristige Immunität erreicht werden durch eine Knochenmarktransplantation.