Glucose -Speicherkrankheit

Glucose -Speicherkrankheit , auch als Glykogen -Speicherkrankheit bekannt ist, fällt unter die Kategorie einer Stoffwechselstörung nach der Vereinigung für die Glykogen -Speicherkrankheit . Daher macht Zuckerspeicherkrankheites schwierig für den Körper, um die Nahrung und wandeln es in Energie. Wenn Glucose gespeichert ist , ist es zu Glycogen im Körper umgewandelt . Glykogenosen speziell machen es schwierig für den Körper zu speichern und Glykogen. Es gibt viele verschiedene Arten von Glykogen -Speicherkrankheit . Typ-I- Speicherkrankheit Glyocgen

Fünfundzwanzig Prozent der Glykogenose Fälle in Europa und den Vereinigten Staaten sind Typ I Glykogenspeicherkrankheit . Für je 100.000 Geburten, wird etwa ein Kind mit Typ I Glykogenspeicherkrankheit diagnostiziert werden. Die Symptome dieser Krankheit sind niedriger Blutzuckerspiegel oder Hypoglykämie und eine vergrößerte Leber . Bei Typ I Glykogenspeicherkrankheit , das Enzym, das benötigt wird, um Glukose in der Leber abzubauen ist eigentlich fehlt. Menschen mit dieser Krankheit haben eine schwierige Zeit zu halten ihren Blutzuckerspiegel hoch nach der Vereinigung für die Glykogen -Speicherkrankheit .
Typ II Glykogenspeicherkrankheit

Typ II Glykogenspeicherkrankheit Krankheit , die auch als Säure- Maltase -Mangel oder Morbus Pompe bekannt ist, ist eine autosomal-rezessive genetisch bedingte Erkrankung , die von der Maltase- Enzym nicht richtig funktioniert führt. Lysosomen sind Organellen in Zellen, die brechen Glukose mit Hilfe von Maltase helfen. Das Problem mit GSD Typ II ist, dass die Lysosomen nicht Glykogen in Glukose , weil der Mangel der Maltase in der Zelle zu brechen. GSD Typ II kann mit Enzymersatztherapie , die zu ersetzen Maltase im Körper hilft behandelt werden. Eines der ersten Symptome, die mit dieser Krankheit verbunden ist der Mangel an Muskelkraft nach der Vereinigung für die Glykogen -Speicherkrankheit .
Typ III Glykogenspeicherkrankheit

Typ III Glykogenspeicherkrankheit Ergebnisse aus einem Mangel der Aktivität des Enzyms Glykogen debrancher ( GDE ) nach der Vereinigung für Glykogen -Speicherkrankheit . Glykogen debrancher Enzyme helfen Pause Glykogen in Glukose . Fehlen dieses Enzyms führt zu Hypoglykämie oder niedrigen Blutzuckerspiegel . Bei dieser Krankheit wird Glykogen nur teilweise abgebaut , die in Glykogen in den Organen des Körpers statt in der Leber gespeichert führt.
Typ IV Glykogenspeicherkrankheit

Typ IV Glykogen -Speicherkrankheit ist eine der schwersten Formen der GSD . Typ IV GSD führt Glykogen gebildet , die extrem lange äußere Zweige aufgrund der Abwesenheit eines Verzweigungsenzyms besitzt . Als Ergebnis Glykogen in den Organen des Körpers , wie viel gespeichert. Allerdings ist Glykogen gespeichert , die tatsächlich durch die körpereigene Immunsystem zusammen mit den Geweben, die das Glykogen in. Dies führt zu Leberzirrhose oder Vernarbung der Leber zusammen mit anderen Organen und Muskeln gespeichert angegriffen , nach der Vereinigung für die Glykogen -Speicherkrankheit . Typ IV Glykogenspeicherkrankheit kann manchmal mit einer Lebertransplantation behandelt werden.
Typ V Glykogenspeicherkrankheit

Nach Angaben des Verbandes für Glykogen -Speicherkrankheit , Typ V Glykogenspeicherkrankheit Krankheit auftritt, wenn der Phosphorylase- Enzym nicht vorhanden . Ohne dieses Enzym kann Glykogen im Skelettmuskulaturgespeichert in Form von Glukose zur Energiegewinnung freigegeben. Menschen mit Typ V Glykogenspeicherkrankheit haben eine extrem schwierige Zeit der Teilnahme an körperlichen Aktivitäten vor allem anaerobe Aktivitäten.