Was ist fetales Hämglobin?

- Die Synthese beginnt etwa in der sechsten Schwangerschaftswoche und bleibt bis zur Geburt die dominierende Form des Hämoglobins, bei der es nach und nach durch adultes Hämoglobin (HbA) ersetzt wird.

Struktur:

- HbF ist ein Tetramer, das aus zwei Alpha-Globin-Ketten (α2) und zwei Gamma-Globin-Ketten (γ2) besteht.

- Dies unterscheidet sich vom adulten Hämoglobin (HbA), das aus zwei Alpha-Globin-Ketten und zwei Beta-Globin-Ketten (α2β2) besteht.

Funktion:

- HbF hat im Vergleich zu HbA eine höhere Affinität zu Sauerstoff, wodurch es Sauerstoff effizient von der Plazenta zum Fötus in der Gebärmutter transportieren kann.

- Die erhöhte Sauerstoffaffinität von HbF wird auf das Vorhandensein von Gammaglobinketten zurückgeführt, die eine höhere Affinität zu Sauerstoff haben als Betaglobinketten.

Klinische Bedeutung:

- Bei bestimmten Personen können nach der Geburt erhöhte HbF-Werte bestehen bleiben, ein Zustand, der als hereditäre Persistenz des fetalen Hämoglobins (HPFH) bekannt ist.

- HPFH ist normalerweise gutartig, kann jedoch manchmal mit einer erhöhten Anfälligkeit für bestimmte Bluterkrankungen verbunden sein.

Medizinische Verwendung:

- HbF findet therapeutische Anwendung bei bestimmten Erkrankungen, einschließlich Sichelzellenanämie und Beta-Thalassämie.

- Bei diesen Erkrankungen verursacht abnormal strukturiertes Hämoglobin (HbS bei Sichelzellenanämie und verringerte β-Globin-Produktion bei Beta-Thalassämie) Anomalien der roten Blutkörperchen und kann zu Komplikationen wie Anämie, Schmerzkrisen und Organschäden führen.

- Die Versorgung des Körpers mit HbF kann dazu beitragen, einige dieser Komplikationen zu lindern und die allgemeine Gesundheit von Personen mit diesen Erkrankungen zu verbessern.