Über den Blue Leute von Kentucky

Die zurückgezogen lebende Menschen Blau von Kentucky haben eine genetische Blutkrankheit genannt Methämoglobinämie , die als blaue Haut manifestiert . Die National Institutes of Health berichten, gibt es keine Daten darüber, wie viele Menschen durch Methämoglobinämie betroffen, aber die bekanntesten Fälle sind die Blau Menschen von Kentucky und die Lurgan Familie aus Irland. Die Fugates

Nach Ansicht des Verfassers Cathy Trost , der ausführlich über das Thema geschrieben hat , die blauen Menschen von Kentucky sind eigentlich die Mitglieder der Familie Fugate in Hazard, Kentucky. Während der 1800er , ließ Martin Fugate in der Gegend, und obwohl sie blau, in die Familie Smith verheiratet. Against all odds , passiert die Smiths , Träger für Methämoglobinämie , die erlaubt die Störung , um auf ihre Kinder weitergegeben werden können. Die Familie blieb in der Region und weiter blau Kinder mit dem letzten dokumentierten Fall gemunkelt, in den 1970er Jahren stattgefunden haben zu produzieren.
Dr. Cawein

Die blauen Menschen Kentucky wurden zunächst mit Methämoglobinämie in den 1960er Jahren von Dr. Madison Cawein , ein bekannter Hämatologe diagnostiziert. Folklore gepflegt Fugates die blau waren aufgrund einer Herzkrankheit oder Lungenprobleme . Dr. Cawein Prüfung fand jedoch die Nachkommen von Martin Fugate bei guter Gesundheit zu sein, was ihn zu einer erblichen Form von methmoglobinemia vermuten verursacht . Er kartiert die Stammbaum und stellt fest, welche Vorfahren hatten blaue Haut und zog Blut von mehreren Familienmitgliedern für die Analyse. Dr. Cawein später veröffentlichte ein Papier auf den Blue People of Kentucky in den Archives of Internal Medicine.
Diagnose

Diagnose der Blue People of Kentucky verlassen auf der Arbeit von Dr. Scott , die Eskimos in Alaska mit methmoglobinemia studiert hatte. Dr. Scott -Forschung , in einem 1960 -Ausgabe der gemeldeten "Journal of Clinical Investigation, " isoliert die genaue Wirkmechanismus von methmoglobinemia , eine fehlende Enzym in den roten Blutkörperchen . Das Fehlen dieses wichtigen Enzyms Diaphorase genannt , erlaubt die sauerstoffarmes Komponenten von roten Blutkörperchen im Körper aufzubauen , die ihm einen Blaustich .
Behandlung

Die Behandlung für methmoglobenemia ist einfach und hat eine ironische Wendung. Dr. Cawein vorgeschrieben einen blauen Farbstoff Methylenblau genannt , die bewirkt, dass der Körper , um das Fehlen von Diaphorase kompensieren. Mit nur ein paar Pillen pro Tag , waren die blauen Leute von Kentucky in der Lage , ihre methmoglobinemia heilen. Die Behandlung ist vorübergehend, wie das Methylenblau wird im Urin ausgeschieden , so dass täglich Medikamente notwendig, normale Hautfarbe zu erhalten.
Symptome und Ursachen

Methmoglobinemia , im Fall der die Fugates , ist genetisch bedingt und erfordern rezessive Gene von beiden Eltern , um für die Erkrankung zu manifestieren in Nachkommen. Methmoglobinemia kann auch als ein Ergebnis der chemischen Exposition , Antibiotika und Anästhetika erworben werden. Abgesehen von der Haut drehen blau, sind auch die Symptome Atemnot , Müdigkeit, Schwindel und Ohnmacht. Mehr kann in extremen Fällen Herzrhythmusstörungen , Krampfanfälle , Koma und Tod führen. Doch die Blau Menschen von Kentucky haben langes, gesundes Leben ohne negative Auswirkungen aus ihren Zustand gelebt .