Sichelzellenanämie bei Kindern

Sichelzellenanämie ist eine Bedingung , dass die primäre befällt die von afrikanischer Abstammung . Es sind Variationen dieser Bedingung, die auch Auswirkungen auf die von mediterranen, asiatischen und spanischer Abstammung . Es ist ein Zustand , in dem die roten Blutkörperchen, die unter ungünstigen Bedingungen , Kollaps und zu Halbmond oder Sichel geformt. Diese Änderung in der Form führt zu einer Verschlimmerung der Symptome und die mögliche Auftreten von schweren Komplikationen . Sichelzellenanämie oder Sichelzellanämie , wird in der Regel in der Kindheit diagnostiziert und muss ein Leben lang Management. Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention (CDC) , mehr als 100.000 Amerikaner haben diese Bedingung. Merkmale TCM- 1910 , war Dr. James B. Herrick der erste Arzt , um die Eigenschaften der roten Blutzellen in einem Patienten mit Sichelzellenanämiezu dokumentieren. Sie betrug 38 Jahre später , im Jahr 1948 , dass bestimmt wurde, dass die Sichelbildung der Erythrozyten wurde durch Hämoglobin , das ein Protein Abnormalität verursacht hatte . Hämoglobin Proteinstruktur innerhalb der roten Blutzellen , die die Sauerstoffmoleküle trägt . In Sichelzellenanämie, unter bestimmten Bedingungen wird das Protein Anomalie bewirken, dass die roten Blutkörperchen , die Form auf das Hämoglobin Aufgeben die Sauerstoffmoleküle ändern. Dies ist eine vererbte Erkrankung ; beide Eltern Träger des Sichelzellgens, um für ein Kind , um es zu erben . Die CDC berichtet, gibt es schätzungsweise 2 Millionen Amerikaner , die Träger der Sichelzellgenssind .
Diagnose

In Fällen, in denen ein hohes Risiko der Sichelzellenanämie kann die Diagnose vor der Geburt durch Amniozentese und Chorionzottenbiopsie vorgenommen werden. Ansonsten kann die Diagnose durch einen einfachen Bluttest bei der Geburt festgestellt werden. Nach March of Dimes haben alle Staaten Tests für Sichelzellenanämie eine Standard- Test Neugeborenen gemacht . Die diagnostischen Bluttest wird als Hämoglobin-Elektrophorese . Sollte der erste Test Rückkehr als positiv ist, wird ein zweiter Test zur Bestätigung durchgeführt.
Symptome

Sichelzellenanämie können mit leichten oder schweren Symptomen zu präsentieren. Es gibt keinen Weg , um die Schwere vorherzusagen. Das Markenzeichen Symptom ist Schmerz , die mit den sichelförmigen Zellen , was eine Blockierung der Blutgefäße im ganzen Körper verbunden ist. Der Schmerz -Syndrom kann ein paar Stunden bis zu einigen Wochen dauern und kann sehr schwerwiegend sein . Schwellungen in den Händen und Füßen ist ein weit verbreitetes Phänomen bei Kindern mit Sichelzellenanämie und ist auch mit der Verstopfung von Blutgefäßen durch die veränderten roten Blutkörperchen zusammen. Rote Blutzellen , die sich sichelförmig sind, sind empfindlich und sterben schneller als normale rote Blutkörperchen und damit , es gibt nicht genug zirkulierenden roten Blutkörperchen , um den Körper mit Sauerstoff zu versorgen. Anämie ist Abnahme der zirkulierenden roten Blutzellen ; Blässe , Müdigkeit und Atemnot sind Anzeichen von Anämie.
Komplikationen

Es gibt viele schwerwiegende Komplikationen mit der Verstopfung von Blutgefäßen durch sichelförmigen roten Blutkörperchen verbunden , einschließlich Blindheit, Vergrößerung der Milz und Schlaganfall. Diejenigen mit Sichelzellenanämie sind auch ein erhöhtes Risiko für Infektionen mit verwandten Milzfunktionsstörung . Akute Brust -Syndrom ist eine Lungenerkrankung assoziiert , in denen entweder eine Infektion oder blockierter Gefäße verursachen Schmerzen in der Brust und Pneumonie -ähnliche Symptome . Diese Komplikationen lassen sich besonders lebensbedrohlich sein, wenn Kinder in geeignete Behandlung nicht sofort gesucht.
Behandlung

Verwaltung von Sichelzellenanämie eher auf akute Exazerbationen der Steuerung konzentrieren Symptome. Bluttransfusionen sind ein gemeinsamer Teil der Sichelzellenanämietherapie . Transfusionen die Erhöhung der Anzahl von normalen, zirkulierenden roten Blutzellen und , als Folge , die Menge an Sauerstoff-Moleküle im Blut. Leichte Schmerzen können mit frei verkäuflichen Schmerzmitteln behandelt werden. Jedoch in Fällen von schweren Schmerzen, intravenösen Flüssigkeiten und stärkere Schmerzmittel erforderlich sein. Hydroxyurea ist ein Anti-Krebs- Medikament in Sichelzellenmanagement eingesetzt wird , um die Häufigkeit von akuten Brust -Syndrom und Schmerzepisoden zu verringern. Eine tägliche Antibiotika- Therapie wird oft bei Kindern bis zum Alter von 5 Jahren in dem Bemühen, das Risiko von potenziell lebensbedrohlichen Infektionen zu reduzieren begonnen. Eine kleine Anzahl von Sichelzellenanämie-Patienten Stammzelltransplantation . Nach der March of Dimes , haben 85 Prozent der Transplantationspatienten betrachtet worden, der Sichelzellenanämiegeheilt werden. Es gibt nur wenige Stammzellen-Transplantationen aufgrund der begrenzten Anzahl von Spendern, die gute genetische Spiele sind durchgeführt.
Prognose

Die Prognose für Kinder mit Sichelzellanämie war einmal sehr düster. Vor etwa 25 Jahren war die Lebensdauer über 20 Jahre. Mit verbesserter Behandlung und laufende Forschung , es gibt viele Menschen mit Sichelzellenanämie , die kurz vor mittleren Alter sind . Die CDC berichtet aktuelle Lebenserwartung zwischen 42 und 48 Jahren. Dies ist eine signifikante Verbesserung in einem relativ kurzen Zeitraum.