Wie ist die Prognose von Hämophilie

Die Prognose für Personen mit Hämophilie hat sich in den vielen Jahren , dass die Krankheit erkannt wurde, untersucht und dokumentiert geändert. Die Ursache , Art und Schweregrade , dass die mit der Krankheit vorhanden waren, wurden nicht immer verstanden, aber die Maut auf ihre Opfer nahm, war . Der vielleicht interessanteste Dokumentation dieser Blutungsstörung , und die Auswirkungen auf diejenigen , die daran leiden hat , kann unter den Seiten der Geschichte zu finden. Hämophilie wird auch als Königs Krankheit bezeichnet. Englands Königin Victoria (1837-1901) war ein Träger der Hämophilie -Gen und gab sie an ihre Kinder und danach , ihre Enkelkinder . Einige männlichen Verwandten gestorben Hirnblutungen in ihren frühen 30er Jahren , lebte länger, aber andere waren nicht gut . Victoria Töchter , Alice und Beatrice , waren Träger und führte sie zu den spanischen und deutschen königlichen Blutlinien , wenn sie in den Familien verheiratet und hatten Kinder. Förderung der Verbreitung von Hämophilie, Victoria heiratete die Enkelin von den Zaren von Russland. Sie gebar einen Sohn Bluter , Alexei . Die Prognose erwies sich exponentiell schlimmer als man sich vorstellen können, zu sein ; es beeinflusst ein ganzes Land . Ein Palast Mönch Rasputin , war die einzige Person in der Lage, Alexej mit seinem Schmerz zu helfen . Rasputin hat großen Gefallen mit der Familie und gewann Macht über die Familie langsam . Dieser Gewinn an der Macht , verbunden mit der königlichen Familie Beschäftigung mit Alexei Gesundheit , waren unter Faktoren, die zur Russischen Revolution von 1917 . Fakten

Es gibt drei Arten von Hämophilie : Typ A, Typ B und die seltenen Typ C. Diese starke Blutungen Erkrankung kann mild, moderat oder schwerwiegend sein. Ungefähr 18.000 Amerikaner haben Hämophilie und nicht weniger als 400 Babys werden mit der Störung der Blutgerinnung jährlich geboren. Bluter bluten länger als üblich , weil ihr Blut ist lebenswichtig Gerinnungsfaktoren fehlen . Sie erleben inneren Blutungen in die Gelenke des Körpers ( Hämarthrosen ) , was zu Schäden an den Gelenken oder lähmen sie . Sie können innere Blutungen in Organe zu erleben. Wenn diese unkontrollierte Blutungen häufig auftritt, wird die Prognose schlecht zu sein, und der Patient kann sterben.
Typ A Prognose

National Heart Lung and Blood Institute behauptet, dass neun von 10 Bluter haben Typ A Hämophilie und sieben von zehn dieser Personen haben schwere Hämophilie. Hämophilie Typ A ist die häufigste Form der Hämophilie. Fünfundzwanzig Prozent dieser Personen wird Inhibitor -Antikörper, die die Wirksamkeit der Behandlung zu vermindern zu entwickeln. Sie sind anfälliger für Blutinfektionen , die zu frühen Tod führen kann. Sie sind eher von Hämarthrosen verkrüppelt werden. Sie stehen vor der dest hoffnungsvolle Prognose aller Hämophilie -Typen.
Typ B Prognose

Hämophilie Typ B, auch als Weihnachts- Krankheit bekannt , ist für 12 15 Prozent der Fälle Hämophilie . Diese Art ist eine problematische erben x -Chromosom . Sie sind weniger wahrscheinlich schwerer Hämophilie und haben eine bessere Prognose . Fünfzig Prozent der Typ-B- Inhibitor-Antikörper zu entwickeln Bluter . Die Wirksamkeit der Behandlungen gefährdet sind , wie bei Typ A , und die Behandlung wird komplizierter . Diese Menschen riskieren auch Infektionen und Hämarthrosen . Diese Komplikation kann zu einem frühen Tod bei.
Typ C Prognose

Hämophilie Typ C in 5 bis 8 Prozent der Personen mit dem Blutgerinnungsstörung diagnostiziert auftritt. Aetna InteliHealth behauptet, dass Hämophilie ist kurz davor, eine ausschließlich männliche Erkrankung ; jedoch können Frauen mit Typ-C- Hämophilie diagnostiziert werden. Typ C ist nicht mit dem x -Chromosom so dass diese Art können entweder von den Eltern auf die Tochter weitergegeben werden.
Überlegungen

Vor den 1950er Jahren , Menschen mit allen Arten von Hämophilie wurden eine extrem schlechte Prognose gegeben ; Lebenserwartung lag bei 30 Jahren an der die meisten, aber viele starben im Kindesalter. Von den frühen 1950er Jahren bis 1965 wurden Bluter mit leichter bis mittelschwerer Hämophilie eine etwas bessere Prognose gegeben . Doch viele mit der schweren für in der Kindheit, im jungen Erwachsenenalter starben oder wurden aufgrund Hämarthrosen verkrüppelt. Im Jahr 1965 wurde entdeckt, dass die Fällung aus Plasma aufgetaut war hoch in einem Gerinnungsfaktor entscheidend für Bluter . In den 1970er Jahren wurde die Behandlungen Bestandteil des täglichen Leben zu Hause ermöglicht Bluter viel mehr Freiheit und eine längere Lebensdauer.

Nach Angaben der National Hemophilia Foundation , 50 Prozent der Bluter mit HIV in den 1980er Jahren durch verseuchtes Blut -Produkte. Tausende starben . Strengere Richtlinien und Prüfung wieder die Sicherheit der Blutversorgung. Neueste Technologie ermöglicht Gerinnungsfaktoren , um in einem Labor geschaffen werden , unter Umgehung der Bedarf an menschlicher Zuwendung . Kinder, die heute geboren werden, haben mit Hämophilie eine günstige Prognose ; Sperre Komplikationen , können sie erwarten, dass eine aktive und langes Leben .