Beta -Thalassämie Intermedia Symptome

Beta -Thalassämie intermedia ist eine Blutgerinnungsstörung, die die Produktion von roten Blutzellen stört . Wenn Sie mit dieser Störung diagnostiziert werden , werden Sie anämisch und fühlen sich oft müde , die Knochen brüchig werden und Ihre Milz kann vergrößert werden. Möglicherweise müssen Sie auch Bluttransfusionen mehrmals im Jahr , um genügend rote Blutkörperchen zu halten, um Sie gesund zu halten. Beta -Thalassämie intermedia ist strenger als Beta- Thalassaemia minor , aber weniger stark als Beta-Thalassaemia major , die lebensbedrohlich sein können . Ursache

Beta -Thalassämie wird durch einen Defekt in dem Gen, das Teil des Hämoglobin-Molekül , ein rotes Blutkörperchen Komponente , die Sauerstoff durch die Blutbahn führt kodiert verursacht . Der Defekt in der Beta- Globin- Gen geerbt hat. Wenn Sie Beta-Thalassämie intermedia , haben Sie wahrscheinlich defekte Kopien der Beta- Globin -Gen geerbt von beiden Eltern. Menschen mit nur einem defekten Gen Beta- Thalassaemia minor und "stille Träger " sein, das heißt, sie dürfen nicht offensichtliche Symptome der Krankheit zeigen . Sie können aber immer noch das defekte Gen an ihre Kinder weitergeben . Beta Thalassämien sind am häufigsten bei Menschen aus dem Mittelmeerraum - Italiener, Griechen und im Nahen Osten - und Menschen asiatischer oder afrikanischer Abstammung
Anämie

Menschen mit beta . Thalassämie intermedia haben leichte bis mäßig schwere Anämie . Ihr Knochenmark nicht genug rote Blutzellen und die Zellen, wird das fehlerhafte Hämoglobin . Das Ergebnis ist , dass Ihr Körper ständige Müdigkeit leiden, weil sie nicht immer alle Sauerstoff braucht . Wenn die Anämie schwer ist, kann es die Pubertät verzögert und verlangsamt Ihr Wachstum. Sie können auch blass erscheinen , oder haben eine gelbliche Tönung auf die Haut und das Weiß der Augen (Gelbsucht) .
Andere Symptome

In schwereren Fälle von beta-Thalassämie intermedia , kann Ihr Knochenmark zu erweitern. Ihre Knochen können breiter wachsen und werden spröde . Sie können Osteoporose entwickeln und haben ein hohes Risiko , dass Sie Ihre Knochen.

Ihr Milz kann zu groß werden , wie es um Ihre abnorme Blutzellen zu entfernen kämpft. Eine vergrößerte Milz verschlechtert Anämie und , in einigen Fällen müssen Sie möglicherweise Operationen an der Milz zu entfernen. Ohne Ihre Milz , werden Sie ein höheres Risiko für Infektionen haben .
Bluttransfusionen

Wenn Sie Beta-Thalassämie intermedia und moderate Anämie haben, können Sie mehrfach Bluttransfusionen benötigen pro Jahr , um Ihren Körper genügend rote Blutkörperchen zu erhalten. Das Hämoglobin der gesunde rote Blutkörperchen enthält Eisen , so dass mit regelmäßigen Transfusionen , eine gefährliche Anhäufung von Eisen entstehen können. Das überschüssige Eisen kann dein Herz oder Leber schädigen , so müssen Sie möglicherweise Medikamenten, den sogenannten Eisenchelatoren , um die Ebenen von Eisen im Blut zu kontrollieren.