Was sind Riesen- Thrombozyten

? Thrombozyten , die größer als üblich sind , bis zu 10 Prozent größer als normal, werden als Riesen oder gequetscht Blutplättchen. Normal großen Plättchen reichen von 1,5 bis 3,0 Mikrometer oder um im Durchmesser und Riesen Plättchen größer als 7 &mgr; m , von 10 bis 20 &mgr; m im Durchmesser. Riesen- Thrombozyten- Syndrom tritt auch in der Bernard- Soulier -Syndrom, einer seltenen genetischen Störung bei Patienten mit diesen Plättchen gefunden. Diese abnormen Blutplättchen stören die Blutgerinnung , was zu Blutgerinnungsstörungen und verlängerte Blutungen . Bernard- Soulier -Syndrom

Bernard- Soulier -Syndrom oder B -SS , tritt meist in der Kindheit oder in der frühen Kindheit. Eine seltene , genetische Erkrankung, die durch Blutungen ungewöhnlich geformte oder Riesen Thrombozyten verursacht , verhindert die Gerinnungs Syndrom als die Plättchen fehlt die Fähigkeit, sich an den verletzten Wände der Blutgefäße festhalten, ein wichtiger Aspekt bei der Bildung eines Gerinnsels an der Wundstelle . Diese Anomalie führt zu einem übermäßigen Blutungen.
Symptome

Das Syndrom beginnt meist in der Kindheit oder in der frühen Kindheit und bewirkt, dass Nasenbluten , Zahnfleischbluten und in einigen Fällen , Blutergüsse . Probleme, die später auftreten, gehören die mit der Menstruation , Chirurgie, Magengeschwüre und Trauma . Das Syndrom wird in der Regel früh im Verdacht , als Kinder mit dem Syndrom Probleme mit längeren Blutungen haben.
Ursachen

Das Gen, das Syndrom wird vererbt und sendet trägt in der " autosomal rezessiv ", was bedeutet, es ist selten und erfordert Beitrag beider Eltern des Gens für das Kind. Laut einem Artikel von David Perlstein , MD, ist das Syndrom angenommen, dass in weniger als einer von 1 Million Menschen aufgetreten sind und ist auf einen Defekt in der Thrombozyten- Glykoprotein.
Diagnose

Diagnose der B -SS tritt in der Regel , nachdem der Patient sucht Behandlung für Blutungen . Infant Jungen mit starke Blutungen nach der Beschneidung oder ältere Kinder erleben, verlängerte Blutung nach dem Verlust eines Zahnes sind am häufigsten von mit RiesenplättchenSyndrom oder B -SS erwartet. Eine spezielle Labortest bestätigt das Vorhandensein der Krankheit.
Behandlung

Es gibt keine Heilung für RiesenthrombozytenSyndrom oder B -SS , aber Studien sind im Gange. Darüber hinaus gibt es keine speziellen Behandlungen für diese Erkrankung . Patienten mit B -SS diagnostiziert müssen vermeiden, Aspirin, Ibuprofen , Naproxen oder irgendwelche Medikamente, die mit Gerinnselbildung stören. Wenn der Patient eine schwere Blutung , sind Bluttransfusionen erforderlich. Ärzte empfehlen Patienten diagnostiziert , um alle Kontaktsportarten zu vermeiden. Da Anämie ist ein Anliegen, für die mit B -SS ist eine tägliche Eisenpräparat als gut beraten .